Tétralogie de Fallot

Le saviez-vous ?

Les maladies cardio-vasculaires sont la 1ère cause de mortalité chez les femmes.1

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Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot ?

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque présente dès la naissance. Elle est marquée par quatre anomalies, ce qui explique la notion de tétralogie :

  • Un rétrécissement de la voie de sortie du ventricule droit vers l’artère pulmonaire

  • Un trou dans la cloison située entre les deux ventricules du cœur

  • Un déplacement de l’aorte, notamment à cheval sur la communication interventriculaire

  • Une augmentation anormale de l’épaisseur du ventricule droit

La tétralogie de Fallot affiche une prévalence à la naissance de 1 à 4000 naissances.

Causes

Si l’origine de la tétralogie de Fallot est peu connue, certains facteurs sont susceptibles de favoriser l’apparition de malformation au cours de la grossesse. Le risque tend à augmenter chez les mamans atteintes de diabète , de phénylcétonurie ou celles ayant ingéré trop d’acide rétinoïque, un dérivé de la vitamine A. D’autre part, la consommation excessive d’alcool peut entraîner un ensemble de malformations incluant la tétralogie de Fallot.

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Manifestations de la tétralogie de Fallot

Face à la gravité des symptômes, la tétralogie de Fallot fait généralement l’objet d’une urgence médicale. Néanmoins, un dépistage et une prise en charge précoces permettent aux malades de mener une vie presque normale.

Les sujets atteints présentent une teinte bleutée de la peau (cyanose) observée progressivement à la naissance. En effet, le sang drainé dans les organes contient peu d’oxygène. Ce phénomène apparaît lorsque le nourrisson pleure, fait un effort ou tète. D’autre part, l’on rapporte un malaise anoxique ou malaise de Fallot, susceptible d’entraîner une perte de connaissance chez les nourrissons. Cet état fait l’objet d’une urgence médicale, voire chirurgicale.

Diagnostic

Avant la naissance, le diagnostic de la tétralogie de Fallot passe par une échographie en vue de faciliter la prise en charge à la naissance. Les résultats antérieurs sont confirmés par l’échocardiographie. Celle-ci consiste à déceler les éventuelles anomalies du cœur par le biais d’ultrasons. Indolore et inoffensif, l’examen écho-Doppler vise à contrôler l’écoulement de sang dans les vaisseaux. Cette analyse permet de repérer les anomalies morphologiques du cœur.

Prise en charge

Le traitement de la tétralogie de Fallot consiste dans un premier temps en un traitement provisoire à la naissance, c’est-à-dire conservateur. La mesure médicale vise à empêcher le rétrécissement des vaisseaux à travers la prescription de prostaglandine. Injectée dans une veine par perfusion intraveineuse, celle-ci a pour objectif de maintenir l’ouverture du canal artériel qui lie l’aorte et l’artère pulmonaire. Ce médicament favorise une meilleure circulation de sang vers les poumons, permettant une oxygénation suffisante de sang dans tout l’organisme.

L’intervention chirurgicale, quant à elle, a pour but de créer une communication artificielle (anastomose) entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Toutefois, ce traitement palliatif s’accompagne d’un risque de rétrécissement de l’artère pulmonaire.

Sources

  1. Risques cardiovasculaires chez les femmes. Fédération Française de Cardiologie
    https://www.fedecardio.org/La-Federation-Francaise-de-Cardiologie/Nos-combats/le-risque-cardio-vasculaire-chez-les-femmes

Fiche Tétralogie de Fallot

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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