Myélofibrose : un cancer rare de la moelle osseuse

Le saviez-vous ?

En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués  en France métropolitaine a été estimé à 382 000  (204 600 hommes et 177 400 femmes).1

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Généralités

La myélofibrose est un cancer rare de la moelle osseuse. Elle est caractérisée par l’envahissement de la moelle par du tissu fibreux l’empêchant d’assurer la fabrication des cellules sanguines. Ce phénomène est appelé insuffisance médullaire. Il en résulte une grave anémie, de la fatigue ainsi qu’une hypertrophie de la rate et du foie. La myélofibrose est une maladie pouvant survenir seule (myélofibrose primaire) ou résulter d’une autre pathologie (myélofibrose secondaire) comme la maladie de Vaquez ou la thrombocytémie essentielle. En France, 600 à 800 personnes en sont atteintes. Cette maladie peut se déclarer à tout moment de la vie et touche aussi bien les hommes que les femmes.

Causes

La myélofibrose est due à un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse se traduisant par une surproduction ou une sous-production de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Ce problème serait lié à certaines anomalies génétiques fréquemment retrouvées au sein des cellules malades. Cependant, la cause de ces anomalies reste inconnue.

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Facteurs de risque

Les facteurs suivants favoriseraient les risques de myélofibrose :

  • L’exposition à certains produits chimiques et des rayonnements : une quantité suffisamment élevée constitue un important facteur de risque ;

  • Les maladies auto-immunes ;

  • L’hérédité : les proches d’une personne atteinte de myélofibrose présenteraient une prédisposition à cette maladie ;

  • L’âge : la myélofibrose touche principalement les personnes de plus de 50 ans ;

  • L’origine ethnique : selon des études, les personnes de race blanche présenteraient plus de prédisposition à la myélofibrose.

Symptômes

La myélofibrose peut se manifester par divers symptômes :

  • Anémie ;

  • Faiblesse et fatigue ;

  • Palpitations cardiaques ;

  • Pâleur ;

  • Démangeaisons ;

  • Augmentation excessive du foie et de la rate ;

  • Douleur et inconfort sous les côtes du côté gauche ;

  • Douleur et inconfort au niveau de l’abdomen ou de l’estomac ;

  • Transpiration excessive, en particulier la nuit ;

  • Fièvre ;

  • Saignements et ecchymoses ;

  • Etc.

Diagnostic

Il est difficile de reconnaitre une myélofibrose parce que ses symptômes peuvent être associés à d’autres maladies. Pour vérifier le diagnostic, le patient devra subir une combinaison de tests de laboratoire consistant à examiner le sang et la moelle osseuse. Voici les étapes incontournables du diagnostic :

  • Examen physique : recherche de tout ce qui semble anormal ;

  • Analyse de sang : examen du nombre de plaquettes, du type de leucocytes, de la quantité d’hémoglobine, etc. ;

  • Biopsie osseuse : prélèvement d’un petit morceau d’os au niveau du bassin ou du sternum pour rechercher des cellules anormales ;

  • Analyse cytogénétique : analyse au microscope d’un échantillon de sang ou de moelle osseuse pour rechercher des anomalies dans les chromosomes ;

  • Imagerie : rayons X ou IRM pour obtenir plus d’informations.

Traitement

La prise en charge de la myélofibrose consiste essentiellement à traiter les symptômes et à limiter les complications.

Sources

  1. Données globales d’épidémiologie des cancers – Institut National du Cancer
    https://www.e-cancer.fr/Professionnels-de-sante/Les-chiffres-du-cancer-en-France/Epidemiologie-des-cancers/Donnees-globales

Fiche Myélofibrose

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr F. Reinaud
  • Date de révision :

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