Le saviez-vous ?
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Maladie du muscle cardiaque, la dysplasie arythmogène du ventricule droit affecte les cellules musculaires ou cardiomyocytes. Ces dernières sont progressivement remplacées par de la graisse et du tissu adipeux, faisant suite à une malformation du ventricule droit. Ce dysfonctionnement entraîne des anomalies du rythme cardiaque. Si les étiologies de la maladie restent peu connues, la mutation génétique des desmosomes est étroitement liée à la dégénérescence des cellules du muscle cardiaque.
La prévalence de la DAVD est difficile à évaluer, néanmoins on estime une fourchette entre 1 cas pour 5000 et 1 cas pour 10 000. Cette complexité vient du fait que la maladie est difficile à diagnostiquer. La DAVD concerne particulièrement les sujets de sexe masculin, notamment les grands sportifs. Les premiers signes apparaissent avant 40 ans, et particulièrement dans un contexte familial. En effet, la DAVD constitue une affection génétique héréditaire.
Pathologie évolutive, la DAVD ne présente des signes que tardivement, ce qui explique la difficulté du diagnostic. De prime abord, le sujet semble en parfaite santé et son bilan parait normal. Après quelque temps, celui-ci peut enregistrer un bilan cardiaque négatif, avec toujours aucun symptôme. Les complications et les signes surviennent au cours de la troisième phase de la maladie. On observe alors des anomalies du rythme cardiaque faisant suite à des palpitations, des malaises ou des tachycardies ventriculaires accompagnées d’une perte de connaissance.
Dans de rares cas, le patient est exposé à un risque d’arrêt cardiaque brusque. Dans sa forme sévère, la DAVD peut présenter les signes d’une insuffisance cardiaque tels que l’essoufflement à l’effort, puis au repos, la fatigue inhabituelle, l’apparition d’œdèmes dans les jambes. Les complications tendent à augmenter avec l’effort.
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Le diagnostic de la DAVD consiste en une association de critères à la fois cliniques, électriques et morphologiques. Un bilan cardiaque est alors réalisé, suivi d’examens complémentaires. Parmi ces analyses, on distingue l’électrocardiogramme, l’échographie transthoracique, l’IRM cardiaque, l’angiographie du ventricule droit ou encore la tomoscintigraphie des cavités cardiaques.
Si la DAVD est difficile à soigner, des médicaments visent à apaiser les gênes engendrées par les troubles du rythme cardiaque. Il s’agit de bêtabloquants, administrés quotidiennement. D’autre part, un suivi régulier est soumis au patient. Si celui-ci porte une dysplasie arythmogène du ventricule droit, un défibrillateur implantable peut être mis en place.
À l’échec de ces différentes prises en charge, l’ablation par cathéter des foyers de tachycardie constitue la dernière voie de recours. Elle consiste en une diffusion de la chaleur afin de réduire certaines accélérations du rythme cardiaque.
Fiche Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)
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