Le saviez-vous ?
Les maladies cardio-vasculaires sont la 1ère cause de mortalité chez les femmes.1
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Le syndrome du QT long congénital constitue une anomalie du rythme cardiaque se caractérisant par un intervalle QT anormalement long sur l’électrocardiogramme. La pathologie se rapporte au risque de survenue de perte de connaissance, voire d’arrêt cardiaque en raison des troubles du rythme ventriculaire grave. Ces atteintes tendent à augmenter avec l’activité physique ou sportive, l’émotion, le stress sonore ou parfois la prise de médicaments étendant l’intervalle QT.
La fréquence du syndrome remonte actuellement à 1 sur 5000 naissances. Peu courante chez les hommes, la maladie touche particulièrement les femmes, les enfants et les adultes jeunes. Celle-ci constitue une cause courante de mort subite auprès de la jeune population.
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À l’occasion d’une échographie, le cœur reste anatomiquement normal, et le dysfonctionnement purement électrique.
Si la maladie est d’origine génétique, l’on retient néanmoins 2 formes de transmission : dominante dans 95% des cas et récessive dans de rares cas.
Le syndrome du QT long est souvent consécutif à une anomalie de fonctionnement des canaux ioniques cardiaques en raison des mutations dans les gènes.
Le syndrome du QT long congénital peut rester asymptomatique et sa découverte se fait souvent à l’occasion d’un ECG systématique à travers un intervalle QT anormalement long. Dans sa forme sévère, la maladie se traduit par des troubles du rythme, intermittents ou peu fréquents. Ce sont généralement des malaises avec ou sans perte de connaissance.
Le diagnostic se base sur l’analyse de l’électrocardiogramme à travers la mesure de l’intervalle QT et QTc, ce dernier étant corrigé selon la fréquence cardiaque. D’autre part, un bilan est effectué en vue de rechercher les éventuels troubles du rythme, notamment à l’épreuve d’effort. La normalité de la fonction musculaire cardiaque est vérifiée par échocardiographie.
La prise en charge du syndrome du QT long congénital passe par un traitement bêtabloquant en vue de limiter de façon importante et significative l’apparition de syncopes et de la mort subite. D’autre part, les patients asymptomatiques sont également soumis à l’administration de bêtabloquants. L’implantation d’un défibrillateur automatique est souvent recommandée pour prendre en charge les récidives de syncope. Inséré chirurgicalement sous la peau près de la clavicule, et relié par une sonde, celui-ci permet de maitriser le rythme cardiaque à travers un choc électrique.
Certains médicaments sont également prescrits afin de rallonger l’intervalle QT et apaiser les troubles du rythme.
Par ailleurs, il est important de dépister les membres de la famille si un cas est découvert. Les sports de compétition sont proscrits et un avis médical est impératif pour tout sport de loisir.
Fiche Syndrome du QT long congénital
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