Cardiomyopathie hypertrophique

Description

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une affection de la structure de la cellule cardiaque. Elle se traduit par un épaississement anormal des parois du cœur, notamment du ventricule gauche.

Causes et facteurs de risque

Si l’origine de la cardiomyopathie hypertrophique est peu connue, la prédisposition génétique favorise son apparition. À cet effet, le patient est exposé à des risques de mort subite si :

  • l’hypertrophie de son muscle est très importante
  • des proches parents sont porteurs de la mutation depuis leur jeune âge
  • il a présenté d’une perte de connaissance inexpliquée
  • il est porteur d’une arythmie

Symptômes

Les signes extérieurs de cette pathologie sont :

  • la dyspnée qui s’accentue à l’effort, pouvant être modérée et variable
  • la syncope : vraie ou au cours d’un effort
  • les douleurs thoraciques : atypiques ou caractéristiques d’une angine de poitrine, liées ou non à l’effort
  • les palpitations, notamment des crises de tachycardie ou des malaises lypothymiques
  • les œdèmes au niveau des jambes

Diagnostic

À l’issue de l’examen physique et de l’interrogatoire, les tests suivants sont effectués :

  • une échographie cardiaque
  • un électrocardiogramme
  • une imagerie par résonnance magnétique
  • une coronarographie
  • un cathétérisme

Un test d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin ainsi qu’une évaluation familiale viennent compléter les dépistages antérieurs.

Traitement

La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique vise à réduire les symptômes consécutifs à l’obstruction. Elle consiste dans un premier temps en une médication qui varie selon la gravité de la maladie. À ce titre, un sujet asymptomatique ne nécessite aucun traitement particulier. En cas de symptômes décelés au cours d’un examen physique, le médecin prescrit des médicaments tels que les inhibiteurs calciques, les bêtabloquants, des anti-arythmiques en cas de troubles du rythme cardiaque et des anticoagulants en cas de fibrillation atriale. Lorsque la maladie tend vers une insuffisance cardiaque, le recours aux diurétiques devient nécessaire.

Face à l’échec du traitement médical, certaines interventions s’imposent en vue de réduire l’épaisseur du muscle cardiaque et l’obstruction :

  • la myomectomie : intervention chirurgicale consistant à retirer la zone du muscle responsable de l’obstruction
  • l’alcoolisation septale : intervention non chirurgicale permettant d’injecter de l’alcool dans une branche de l’artère coronaire

L’implantation d’un défibrillateur est impérative en cas de CMH sévère avec pronostic grave tel que des douleurs au niveau de la poitrine, une arythmie rapide ou irrégulière, un essoufflement à l’effort et même au repos, la rétention de fluide et œdèmes aux jambes ainsi que la fatigue.