Myasthénie grave

Introduction à la myasthénie

La myasthénie est une maladie rare d’origine auto-immune provoquant une faiblesse musculaire qui augmente à l’effort. Cette faiblesse diminue progressivement au repos. Elle touche des sujets de tout âge, mais particulièrement les femmes jeunes ainsi que les hommes entre 50 et 60 ans.

Elle est due à un dérèglement du système immunitaire qui produit des anticorps au niveau de la jonction neuromusculaire, c’est-à-dire la zone de contact entre le nerf et le muscle. Les anticorps sont soit dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine dont le rôle est de déclencher la contraction musculaire, soit dirigés contre d’autres constituants de la jonction neuromusculaire comme le récepteur de la tyrosine-kinase musculaire ou le récepteur LRP4.

Formes de myasthénie

La myasthénie se présente sous différentes formes :  oculaire, avec atteinte bulbaire et généralisée.

La myasthénie oculaire est localisée dans les muscles des yeux. Elle se manifeste par la chute d’une ou des deux paupières supérieures, une vision double

La myasthénie avec atteinte bulbaire atteint les muscles de la gorge et du visage. Le patient a du mal à avaler et son visage est peu expressif. Exemple : le patient ne peut esquisser un sourire.

La myasthénie généralisée touche tous les muscles du corps notamment ceux des épaules, des hanches, de la mâchoire et du cou. Le patient a du mal à mastiquer, à se tenir debout, à marcher…

Diagnostic

Après la constatation des différents symptômes, le neurologue peut confirmer son diagnostic en injectant par voie intraveineuse de la prostigmine. Il s’agit bien d’une myasthénie si les manifestations cliniques disparaissent pendant quelques heures. Le test ne permet pas d’établir un diagnostic définitif, car le résultat peut être négatif même dans le cas d’une myasthénie. Le médecin procèdera par la suite à une prise de sang pour détecter les anticorps responsables de la myasthénie. En outre, les tests d’électrodiagnostic (EMG) peuvent être réalisés pour une preuve définitive. Ils consistent à stimuler les nerfs par des chocs électriques. L’électromyogramme enregistre les muscles pour constater une réduction rapide de l’amplitude des réponses.

Traitement

Le traitement repose essentiellement sur les médicaments anticholinestérasiques qui inhibent l’enzyme de dégradation de l’acétylcholine. Les médicaments peuvent provoquer des effets secondaires : diarrhée, coliques, perte d’appétit, ralentissement du rythme cardiaque… Le surdosage entraine des crampes musculaires, une hypersalivation, une hypersécrétion bronchique…

Ce traitement médicamenteux permet de stabiliser ou même de faire disparaître les manifestations. Toutefois, la myasthénie a tendance à fluctuer dans le temps. Des rémissions et des exacerbations des symptômes peuvent survenir ; dans ce cas des corticoïdes ou des immunosuppresseurs peuvent être utilisés. À savoir, les symptômes peuvent s’aggraver lors des premiers mois de grossesse, pendant les règles, lors d’infections, après l’accouchement ou à la suite d’une intervention chirurgicale nécessitant une anesthésie générale.