Le saviez-vous ?
En France en 2018, il faut compter 80 jours en moyenne pour avoir un rendez-vous avec un ophtalmologue. (1)
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Le terme « schwannome » désigne un type de tumeur non cancéreuse se développant à partir de cellules de Schwann. Ces dernières forment la gaine de myéline enveloppant les axones du nerf. De ce fait, ces tumeurs bénignes peuvent être retrouvées dans n’importe quelle partie innervée du corps. Toutefois, elles sont surtout localisées au niveau de la cage thoracique ainsi que du système nerveux central et périphérique. Ces anomalies appartiennent par ailleurs à la famille des gliomes périphériques.
Dans de rares cas, ce type de tumeur se forme à partir de la gaine de myéline des nerfs intraorbitaires. Il s’agit de schwannomes orbitaires. L’affection représente entre 1 et 6 % des tumeurs orbitaires recensées. Le diagnostic s’avère difficile en se basant sur une analyse histologique de la lésion. L’IRM permet d’obtenir des résultats satisfaisants dans l’analyse topographique de ces masses tissulaires. Le traitement le plus courant consiste en une exérèse chirurgicale complète. À la suite de l’opération, les médecins doivent effectuer un suivi clinique minutieux et prolongé du patient.
Le premier diagnostic de schwannome orbitaire a été établi par Jacques Mawas sur une tumeur retrouvée dans l’angle supéro-interne de la cavité oculaire. La masse de gros volume a ensuite été extraite par Marc Landolt en 1921. De progression lente, la tumeur apparait en général sur un sujet de sexe féminin, âgé de 30 à 50 ans.
Définies comme une prolifération de cellules de Schwann, les tumeurs touchent entre autres les nerfs supra-trochléaires et supra-orbitaires. Ils peuvent aussi s’intéresser aux nerfs lacrymal, ciliaire et zygomatico-temporal. Dans des cas plus rares, l’anomalie affecte une des composantes de la dure-mère du nerf optique.
Le diagnostic est assez difficile et souvent tardif. Dans de nombreux cas, l’affection est accompagnée d’une exophtalmie avec limitation de la motilité oculaire, d’une altération de la vision et d’une hypoesthésie cutanée. En cas de complication, le schwannome peut aussi entrainer une ulcération de la cornée et une dangereuse compression du nerf optique.
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L’exploration tomodensitométrique met en évidence une masse tissulaire, solitaire, bien limitée, à rehaussement variable, encapsulée et hétérogène. Il est nécessaire de faire une IRM après injection de gadolinium pour déterminer la nature de ces anomalies. Il faut par ailleurs éliminer l’hémangiome caverneux au cours du diagnostic différentiel. Ce type de masse s’avère plus arrondie et homogène avec une ligne visible sur les bords de l’hémangiome.
Selon certaines études, le diagnostic du schwannome orbitaire peut également être anatomopathologique et immuno-histochimique. Après la découverte d’une masse homogène dans la zone rétro-oculaire, il peut être décidé de réaliser un examen anatomopathologique du tissu prélevé par orbitotomie latérale. Cette étape permet de poser le diagnostic. L’immuno-histochimie donne ensuite les moyens de différencier le schwannome des anomalies similaires pouvant être présentes dans l’orbite.
Fiche Schwannome
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