Erythermalgie : une neuropathie extrêmement douloureuse

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu’est-ce que l'érythermalgie ?

L’érythermalgie est une neuropathie caractérisée par des douleurs extrêmes ciblées sur les extrémités, plus généralement au niveau des pieds.

L’érythermalgie : une source de douleurs intenses

La douleur provoquée par l’érythermalgie se manifeste au quotidien, et en particulier au moment du coucher. Elle s’amplifie avec la chaleur, la marche et toute activité sollicitant les pieds, comme monter les escaliers ou cuisiner debout. La crise se déclenche durant la phase d’endormissement en raison de la vasodilatation. Parfois, les patients recourent à la technique d’hypnose, à un appareillage TENS ou à des antidouleurs puissants pour soulager leur mal et gagner quelques heures de sommeil.

Certaines personnes souffrant d’erythermalgie sont obligées de s’aliter en raison de l’amplitude de la douleur au fil des années. Cette pathologie reste encore peu connue puisqu’elle ne touche qu’une personne sur un million. Elle apparaît généralement chez les enfants ou les adolescents, même s’ils ne souffrent d’aucune pathologie sous-jacente. L’érythermalgie est sporadique ou héréditaire. Toutefois, on dénombre actuellement moins de trente familles touchées par la dernière forme. Cette maladie se décrit par des épisodes de congestion et de rougeur symétrique, de vasodilatation et de douleur au niveau des pieds et des jambes.

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Le gène SC9a : la principale cause de l’érythermalgie

Le gène SC9a est la principale cause de l’érythermalgie. Il se situe sur le chromosome 2q. Il est répertorié dans les canaux sodiques voltage dépendants, ces derniers sont localisés dans le ganglion rachidien dorsal et au niveau des neurones des ganglions du système sympathiques. Les mutations causées par le gène entraîne une hyperexcitabilité des neurones nociceptifs.

Le diagnostic

La consultation médicale devient obligatoire dès la survenue de la crise. Les crises paroxystiques de l’erythermalgie sont déclenchées par la marche, la chaleur et l’activité debout. Les douleurs s’apparentent à une sensation de brûlure extrême, de piqûre, de lacération ou de fourmillements intenses. La rougeur est importante, d’autant plus que la peau est très chaude au toucher.

Les patients tendent à refroidir leurs pieds avec de l’eau froide ou de la glace pour apaiser cette sensation. Ils s’abstiennent souvent de porter des chaussures fermées. La surélévation des pieds peut également soulager la douleur.

Les traitements

Aucun traitement ne s’est révélé réellement efficace contre l’erythermalgie à ce jour. Seul le recours à un antidouleur puissant peut soulager le patient temporairement. Le médecin peut ainsi prescrire du tramadol, des Antidépresseurs tricycliques, de la kétamine, du Neurontin et Lyrica et de la morphine. Pour soutenir les malades, l’association américaine TEA a écrit un guide à l’usage des patients et de leurs proches en vue de leur permettre de mieux supporter la douleur au quotidien.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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