Lymphoedème primaire

Le saviez-vous ?

Les maladies cardio-vasculaires sont la 1ère cause de mortalité chez les femmes.1

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Qu'est-ce qu'un lymphœdème primaire ?

Un lymphœdème primaire constitue une accumulation de liquide lymphatique dans les tissus. Il est caractérisé par un gonflement d’une région du corps révélant un mauvais drainage de la lymphe par les vaisseaux lymphatiques. Cette maladie affecte généralement les membres inférieurs et exceptionnellement les organes génitaux ou la face. La prévalence du lymphœdème primaire est estimée à 1/10 000 avant l’âge de 20 ans. Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes.1

Etiologie

Dans la majorité des cas, le lymphoedème est d’apparition sporadique. Les formes familiales représentent seulement 1 à 3 % des cas observés2.

Le lymphœdème primaire est secondaire à un développement anormal du système lymphatique présent depuis la naissance. Ce dysfonctionnement est souvent asymptomatique. Dans plus d’un cas sur deux, le lymphoedème apparait avant l’âge de 25 ans et 58 à 70 % des cas observés sont des femmes3.

Cette maladie est classifiée en trois groupes suivant l’âge de sa survenue :

  • les lymphœdèmes précoces: survenant avant 35 ans, pendant la puberté ;

  • les lymphoedèmes congénitaux : présents dès la naissance, ils occupent environ 10 à 25 % de l’ensemble des lymphœdèmes primaires ;

  • les lymphoedèmes tardifs : se manifestant après 35 ans et incluant 10 % de l’intégralité des lymphœdèmes primaires.

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Manifestations

Le lymphœdème primaire survient de façon brutale pendant un choc psychologique ou physique, une infection, une grande fatigue ou tout simplement après une grossesse. Il se traduit par une hypertrophie du volume du membre touché. Cette affection concerne particulièrement le membre inférieur, en partant du pied à la cheville jusqu’à affecter la cuisse, le mollet, le pubis et les fesses.

Les premiers signes du lymphœdème primaire incluent une sensation de tiraillement, de pesanteur et de lourdeur. Dans sa forme précoce, l’œdème lymphatique est mou. En l’absence de traitement, l’accumulation de liquide lymphatique se poursuit dans les tissus, entraînant un épaississement et un gonflement de la peau.

Les infections constituent la principale complication observée chez les sujets atteints.

Diagnostic

Le diagnostic nécessite un examen du patient. La présence de lymphœdème aux membres supérieurs est caractéristique de la maladie. Le signe de Stemmer sur le membre inférieur permet de confirmer la pathologie. En effet, il s’agit de réaliser un pincement au dos du deuxième orteil. En cas de lymphœdème, les deux doigts ne peuvent pas se joindre.

Par ailleurs, certains examens complémentaires sont nécessaires afin d’écarter les autres maladies aux manifestations similaires. Il s’agit entre autres de la lymphoscintigraphie visant à explorer le système lymphatique et à révéler son dysfonctionnement.

Prise en charge

Le traitement reste symptomatique et considère uniquement les causes et les complications de la maladie. Il prévoit deux objectifs : la réduction et la stabilisation du volume du lymphœdème ainsi que la prise en charge et la prévention des complications, notamment infectieuses. Cette intervention comprend une phase d’attaque visant à diminuer le lymphœdème et une phase d’entretien à domicile.

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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