Qu’est-ce que la démence fronto-temporale ?

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Démence fronto-temporale (DFT) : définition

La démence fronto-temporale se traduit par la dégénérescence progressive des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Elle se caractérise par des troubles du comportement et du langage, ainsi que par une détérioration intellectuelle. La démence fronto-temporale est une maladie grave réduisant fortement l’espérance de vie des personnes touchées.

La démence fronto-temporale ou DFT touche environ une personne sur 6 000, ou une personne sur 30 000 selon l’âge. En France, la DFT affecte environ 5 000 personnes. Elle affecte autant les hommes que les femmes. Elle se manifeste généralement entre 50 et 60 ans.

Quelles sont les manifestations de la DFT ?

Les principaux signes de la DFT sont les troubles du comportement et du langage.

  • Les troubles du comportement
    Dans la première phase de la DFT, le malade présente quelques troubles légers du comportement comme des réactions inattendues face à une situation banale. Les signes suivants sont également observés : de l’apathie, de l’indifférence, une tendance à se replier sur soi-même et un manque de motivation.
    Dans d’autres cas, les malades adoptent des comportements plus spectaculaires et ne tiennent plus compte de l’interdit ou de la gêne. Les personnes touchées peuvent ainsi se dévêtir en public, devenir grossières, faire des plaisanteries inappropriées, uriner en public… Les malades peuvent aussi commencer à adopter des habitudes ou des rites, et faire une fixation sur certaines choses (collectionner des objets, s’adonner à des jeux de manière extrême…). Certains malades deviennent même agressifs et particulièrement irritables. Ils font des fugues et ressentent le besoin de bouger incessamment. Les malades changent également de comportement face à certains aliments et passent leur temps à grignoter. Ils peuvent devenir boulimiques ou anorexiques du jour au lendemain.

  • Les troubles du langage
    La perte de langage va en s’empirant. Le malade peut avoir du mal à trouver les mots justes ou encore à articuler. Il aura de plus en plus de difficultés à entretenir une conversation. Certains malades peuvent parfaitement prononcer les mots, mais auront des difficultés de compréhension ou d’identification des objets. Aux stades avancés de la maladie, le patient devient muet et se trouve dans l’incapacité de raisonner.

  • Les troubles de mouvements
    L’incapacité à bouger survient à un stade avancé de la maladie. Dans les formes familiales de démence fronto-temporale, les troubles de mouvements et de la marche peuvent apparaître assez tôt.

Au fil de l’évolution de la maladie, le patient ne pourra plus s’habiller, se laver et manger seul. Il perdra progressivement son autonomie et ne réagira plus à son environnement (bruits, lumière…). Il peut rester assis toute la journée si personne ne l’aide à se coucher par d’exemple. L’espérance de vie moyenne est de 10 ans à partir du moment du diagnostic.

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Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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