Sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se traduit par une atteinte du système nerveux central, des neurones moteurs situés au niveau des derniers nerfs crâniens et de la corne antérieure de la moelle. L’affection neurologique est également connue sous le nom de maladie de Charcot en France et de maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. Cette dernière appellation provient du joueur de baseball mort des suites de la neuropathologie en 1941.

La SLA est une maladie neurodégénérative touchant principalement les adultes. Les symptômes apparaissent généralement à partir de 40 ans et les risques d’incidence se multiplient avec l’âge. Anatomiquement, la pathologie se définit par une dégénérescence graduelle des motoneurones pyramidales du cortex cérébral. La destruction du faisceau pyramidal est suivie de la dégénérescence des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière. Cette destruction du premier motoneurone entraîne l’altération des différentes unités motrices s’y afférant (deuxième motoneurone). Cette réaction en chaîne paralyse progressivement l’intégralité de la musculature du patient, des membres à l’extrémité céphalique.

Signes et symptômes

Les premiers symptômes physiques de la maladie incluent les fasciculations musculaires accompagnées d’une acuité anormale des réflexes. Lorsque la moelle épinière est atteinte, la force musculaire du sujet se trouve être fortement diminuée, puis les premiers signes de la paralysie se font ressentir au niveau des membres. En parvenant au niveau du tronc, la paralysie commence à affecter les muscles respiratoires et provoque des troubles de la respiration ainsi que des troubles de la déglutition. À partir de ce stade, l’affection est parvenue au niveau des neurones moteurs de l’encéphale, provoquant ainsi des dysarthries (troubles de la parole), une altération de la voix, une atrophie de la langue et des problèmes de déglutition augmentant les risques de suffocation.

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Causes de la SLA

À ce jour, les véritables causes de la SLA sont encore inconnues. Il est toutefois constaté qu’environ 5 % des patients présentent une forme héréditaire de la maladie. La transmission se fait selon le mode autosomique dominant. Cependant, plus de 90 % des personnes atteintes souffrent d’une forme sporadique de SLA. Au fil des années, de nombreux éléments ont été évoqués comme pouvant causer la maladie ou représenter des facteurs de risques sérieux, à savoir :

  • l’exposition aux pesticides,

  • les traumatismes physiques répétés (dus au sport ou à un travail pénible),

  • le tabagisme,

  • l’alimentation (surtout grasse),

  • une intoxication alimentaire au glutamate,

  • une réactivation tardive de l’entérovirus.

Prise en charge

Certaines études se penchent même sur des gênes prédisposant à la SLA, mais aucune hypothèse n’est réellement validée pour l’instant. De ce fait, il n’existe actuellement aucun traitement curatif ou préventif contre la sclérose latérale amyotrophique. Néanmoins, des substances comme la riluzole (antiglutamique) permettent de retarder légèrement les complications de la paralysie au niveau du système respiratoire et de prolonger l’espérance de vie à un stade avancé de la maladie. Pour atténuer les raideurs, réduire la douleur et retarder le plus longtemps possible l’atrophie musculaire, les personnes souffrant de la SLA bénéficient de programmes combinant des accompagnements physiques (kinésithérapie et rééducation), diététiques et psychologiques.

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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