Épithéliopathie en plaque (EPP)

Concilio - Épithéliopathie en plaque (EPP)

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Qu’est-ce que l’épithéliopathie en plaque ?

L’épithéliopathie en plaque (EPP ou EEP) est une atteinte inflammatoire de l’œil entrainant une réduction rapide de l’acuité visuelle du sujet. La maladie est décrite pour la première fois par Gass en 1968 sous le nom d’épithéliopathie pigmentaire aiguë placoïde multifocale. Outre l’altération de la vision, l’affection se définit cliniquement par la présence sur le fond de l’œil de plusieurs lésions blanchâtres de l’épithélium pigmentaire.

En général, les lésions caractéristiques de l’atteinte inflammatoire sont arrondies et apparaissent sur la zone rétro-équatoriale de l’organe. Angiographiquement, la maladie est diagnostiquée par une hypofluorescence précoce et de façon prolongée de ces lésions. De plus, ces dernières tendent à s’imprégner tardivement. Dans la plupart des cas, l’affection évolue de manière favorable. Les lésions cicatrisent spontanément, mais des récidives sont fort probables.

Incidence et diagnostic

L’EPP est une choriorétinite inflammatoire pouvant être diagnostiquée par l’angiographie typique et la sémiologie ophtalmoscopique des lésions blanchâtres présentes sur la rétine. Elle touche le plus souvent des jeunes adultes sans antécédent spécifique et sans prédominance de sexe. Le sujet consulte en raison d’une baisse significative de son acuité visuelle. Le trouble est en général unilatéral, mais une bilatéralisation secondaire et ponctuelle est possible durant quelques jours, voire quelques semaines. Dans environ 30 % des cas, la maladie est associée à un syndrome grippal annonciateur. De plus, au cours du diagnostic différentiel, il est très important d’écarter des affections similaires comme la choroïdite serpigineuse, la sclérite ou la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.

L’examen du fond de l’œil permet de trouver des lésions circonscrites, blanchâtres et polycycliques accompagnées d’une hyalite modérée. La réaction de ces lésions à l’angiographie fluorescéinique oriente vers le diagnostic. En effet, elles s’imprègnent tardivement puis deviennent hypofluorescentes à un temps précoce et de façon prolongée. En revanche, avec une angiographie au vert d’indocyanine, ces mêmes lésions ont tendance à être hypofluereschentes durant toute la séance.

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Causes et pronostic

La pathophysiologie de l’épithéliopathie en plaque est encore inconnue. Toutefois, certaines études considèrent l’affection comme une réponse immunitaire de type « hypersensibilité retardée ». En effet, elle semble toucher plus souvent des sujets présentant une prépondérance des complexes HLA-DR2 et HLA-B7 (complexes dits d’histocompatibilité). Selon ces théories, la réaction immunitaire précédant l’EPP provoque une vascularite artériolaire engendrant des zones de non-perfusion choroïdienne. Ces phénomènes entraîneraient ainsi la formation des lésions blanchâtres sur la rétine.

Dans la majorité des cas, l’EPP évolue de manière favorable et spontanée. Les lésions du fond de l’œil cicatrisent spontanément entre 7 et 10 jours. Cette rémission peut être constatée par une restauration progressive de l’acuité visuelle et la disparition de tous les signes inflammatoires. Les cicatrices laissées par les lésions se présentent comme des atrophies de formes arrondies, situées sur l’épithélium pigmentaire et accompagnées de mottes de pigments. Les médecins prescrivent en général une corticothérapie par voie orale et à fortes doses pour accélérer le processus de cicatrisation ou traiter des formes récidivantes de la maladie.

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