Amylose

Généralités

L’amylose se caractérise par des dépôts inhabituels dans les tissus, entre les cellules, et parfois dans la paroi des petits vaisseaux. Ceux-ci sont formés par des protéines regroupées en amas, résistants à la dissolution des enzymes de l’organisme, raison pour laquelle celles-ci ne disparaissent pas au fil du temps.

À savoir que l’organisme fabrique plus d’une vingtaine de protéines différentes, et que pour chacune d’entre elles, il existe une forme spécifique d’amylose.

Les causes

L’ amylose émane de contextes médicaux très variés. Le cas le plus courant est la multiplication de certains globules blancs, notamment des plasmocytes qui fabriquent en grande partie des anticorps. Une fois que ces immunoglobulines présentent la capacité de s’agréger dans les tissus, les dépôts d’amylose se forment. Ce sont les amyloses AL.

Une autre étiologie est la situation d’inflammation chronique modifiant la production de certaines protéines notamment la protéine SAA. Sa concentration est très poussée en cas d’inflammation, c’est ce qu’on appelle l’amylose AA.

Les manifestations 

Les dépôts d’ amylose, notamment l’amylose AL, peuvent se développer dans tous les tissus et organes. Si les symptômes cliniques varient d’un type à l’autre, on rapporte néanmoins une atrophie et un dysfonctionnement au niveau des organes affectés. Le rein constitue un terrain favorable, atteinte qui se traduit par la présence d’œdèmes des membres inférieurs et de protéines dans l’urine. D’autre part, le cœur peut être touché, et se manifeste par des malaises, des troubles du rythme cardiaque, et surtout un essoufflement croissant avec fatigue. Lorsque les nerfs sont affectés, on observe des fourmillements des pieds, accompagnés d’une baisse de la force musculaire. Au niveau du tube digestif, cette pathologie se traduit par des troubles fonctionnels tels que diarrhée ou constipation, voire occlusion et saignement à l’intérieur du tube digestif.

Le traitement

La prise en charge est étroitement liée au type de l’ amylose. Néanmoins, tout traitement vise à réduire la production de la protéine formée dans les tissus. Par exemple, pour le cas de l’amylose AL, le traitement consiste à neutraliser les plasmocytes qui fabriquent l’immunoglobuline. Il fait alors intervenir des médicaments utilisés dans les formes sévères de prolifération plasmocytaire. Ceux-ci peuvent être combinés et prescrits à des doses plus ou moins fortes, allant d’un simple traitement par voie orale à un véritable traitement à hautes doses par perfusion, c’est-à-dire nécessitant une autogreffe de cellules souches sanguines.

Le traitement de l’amylose AA consiste à traiter la maladie à l’origine de l’inflammation, notamment avec des traitements anti-inflammatoires puissants.