Syndrome de Brugada

Le saviez-vous ?

Les maladies cardio-vasculaires sont la 1ère cause de mortalité chez les femmes.1

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Qu'est-ce que le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une affection génétique rare traduite par des anomalies spécifiques sur l’électrocardiogramme et associée à un risque élevé d’arythmie et d’arrêt cardiaque.

Étiologie

Les sujets atteints du syndrome de Brugada présentent une activité musculaire du cœur intacte. Le dysfonctionnement réside ainsi dans son activité électrique.

La surface du cœur présente de petits pores. Leur ouverture et fermeture à rythme régulier favorisent le passage des ions de calcium, de potassium et de sodium à l’intérieur des cellules cardiaques. Ces mouvements ioniques régulent l’activité électrique du cœur.

Le syndrome de Brugada présente un caractère génétique et émane de diverses mutations, dont la plus courante est le gène SCN5A.

D’autres facteurs externes sont également incriminés à l’instar d’un déséquilibre en sodium dans l’organisme ou la prise de certains médicaments.

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Symptômes

La survenue d’un rythme cardiaque anormalement élevé est généralement précédée de signes primaires comme les étourdissements et les malaises pouvant être associés à une perte de connaissance, des palpitations ou des anomalies électriques cardiaques. Ces troubles du rythme peuvent apparaître la nuit et se manifestent par des pertes d’urine inexpliquées chez les sujets adultes.

Diagnostic

Le diagnostic est basé sur l’électrocardiogramme, à condition que les anomalies soient caractéristiques. Devant des troubles incomplets et/ou intermittents de l’ECG, il est important de confirmer cette anomalie pour parler d’un syndrome de Brugada. Ainsi, un test pharmacologique avec injection intraveineuse d’un médicament s’impose, à la suite duquel le diagnostic est validé ou rejeté. L’étape suivante consiste à écarter les autres facteurs susceptibles d’entraîner  cette anomalie de l’ECG. Ils incluent les maladies cardiaques aiguës, la prise de certains médicaments ou les anomalies du bilan sanguin.

Prise en charge

Les gestes thérapeutiques ne permettent pas de neutraliser toutes les manifestations de la maladie. Le traitement vise uniquement à prévenir la mort subite. Pour les sujets asymptomatiques, le défibrillateur automatique implantable constitue la seule prise en charge.

Les sujets atteints d’une mort subite réanimée courent un risque de rechute d’événement rythmique de plus de 60 % à 4 ans.

Si l’activité sportive ne présente aucun effet défavorable dans le syndrome de Brugada, certaines disciplines sont néanmoins à éviter.

En cas d’épisode infectieux, les médicaments antipyrétiques sont de mises. En effet, la fièvre peut accentuer l’anomalie ECG et favoriser donc l’apparition du syndrome.

Surveillance

Avec ou sans traitement médicamenteux antiarythmique, les sujets doivent être soumis à une surveillance spécifique, notamment un suivi des éventuels nouveaux signes. Par ailleurs, les patients asymptomatiques sont tenus de réaliser un électrocardiogramme chaque année.

Sources

  1. Risques cardiovasculaires chez les femmes. Fédération Française de Cardiologie
    https://www.fedecardio.org/La-Federation-Francaise-de-Cardiologie/Nos-combats/le-risque-cardio-vasculaire-chez-les-femmes
  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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