Maladie de Caroli : dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques

Concilio - Maladie de Caroli : dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques

Le saviez-vous ?

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Généralités

La maladie de Caroli est une pathologie rare du foie due à des malformations kystiques congénitales des voies biliaires. En effet, d’après les derniers chiffres, seuls quelques centaines de cas ont été diagnostiqués dans le monde. Elle doit son nom à Jacques Caroli, le premier médecin à l’avoir étudiée en 1958. Elle affecte les voies biliaires, des canaux par lesquels la bile synthétisée par le foie transite pour arriver au duodénum. La présence de kystes à l’intérieur de ces canaux les dilate, augmentant leur volume et leur calibre. D’après les statistiques, cette maladie touche plus les femmes que les hommes.

Les causes

Si les principales causes de la maladie de Caroli restent inconnues à ce jour, certaines études suggèrent une hérédité. Des études scientifiques sur le sujet évoquent une possible altération d’un ou de nombreux gènes. D’après certains auteurs, cette pathologie possède une origine génétique autosomique dans sa forme maladie et autosomique récessive dans sa forme syndrome.

Pour information, le syndrome de Caroli se distingue de la maladie proprement dite par la formation de fibrose hépatique et la présence de kystes dans certains organes comme le pancréas, la rate ou les reins.

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Les symptômes

Le plus souvent, les symptômes de la maladie de Caroli apparaissent chez les individus de 5 à 20 ans. Le patient présente tous les signes de l’ictère comme la coloration jaune de sa peau et de ses yeux. En outre, la formation de kystes dans les voies biliaires provoque certains troubles, notamment des infections bactériennes appelées angiocholites, pouvant causer des inflammations des voies biliaires ou cholangites. Des calculs biliaires peuvent aussi apparaître dans les voies biliaires et la vésicule. Cette lithiase biliaire peut être accompagnée d’épisodes de pancréatites. Pour confirmer son diagnostic, le médecin peut réaliser une cholangiographie par voie endoscopique (CPRE). Une biopsie du foie est aussi nécessaire pour évaluer le degré de fibrose hépatique.

Les traitements

Les médecins prescrivent différents traitements en fonction de la gravité de la pathologie, mais aussi de la localisation des kystes, de l’état du patient et de son âge. Dans la plupart des cas, ils préconisent la prise d’antibiotiques pour lutter contre les infections bactériennes des voies biliaires. La prise d’acide ursodésoxycholique est aussi de mise dans certains cas pour favoriser l ‘écoulement de la bile. Un drainage biliaire peut aussi être effectué par CPRE. Lorsque les kystes sont localisés dans des endroits accessibles, une chirurgie d’exérèse peut être réalisée. Dans les cas les plus graves, avec cirrhose hépatique une transplantation du foie est proposée au patient.

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