Agénésie du Corps calleux

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu’est-ce que l’agénésie du corps calleux ?

L’agénésie du corps calleux désigne une malformation du cerveau consécutive à l’absence du corps calleux au cours du développement du fœtus. Sa formation se produit généralement au cours du 3e mois de grossesse et se termine à la fin du 5e mois. L’agénésie du corps calleux est dite isolée lorsqu’elle n’est pas associée à une autre anomalie. En effet, dans certains cas, l’agénésie du corps calleux accompagne d’autres malformations cérébrales ou autres.

La cause de l’agénésie du corps calleux reste encore mal connue. Toutefois, dans certains cas, elle est due à une infection contractée par la mère au cours de la grossesse (comme la rubéole), une intoxication (alcool, drogue telle que la cocaïne…), une anomalie des chromosomes.

Les symptômes et les traitements

L’agénésie du corps calleux se manifeste différemment chez les personnes touchées. D’ailleurs, elle peut passer totalement inaperçue. Chez les nourrissons, l’agénésie peut rendre le sujet particulièrement apathique, c’est-à-dire sans tonus musculaire. Cette malformation peut également retarder l’acquisition de certains gestes, comme la capacité à s’asseoir. Chez les enfants, des difficultés d’apprentissage peuvent aussi être notées, tout comme des crises d’épilepsie ou des troubles du comportement. Dans 20 % des cas, l’agénésie du corps calleux entraîne un déficit intellectuel modéré à sévère. Dans 75 % des cas, le quotient intellectuel des enfants touchés par la malformation est normal ou légèrement inférieur à la moyenne.

En cas de fièvre, les enfants présentant une agénésie du corps calleux sont plus susceptibles d’avoir des convulsions dites « fébriles ». Ils présentent ainsi des tremblements et peuvent perdre conscience.

L’agénésie du corps calleux peut provoquer des troubles du comportement dont l’intensité varie chez les enfants. Ces derniers peuvent présenter un déficit de l’attention, un comportement de type autistique, une difficulté à communiquer ou encore de l’hyperactivité.

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement permettant de guérir l’agénésie du corps calleux. La prise en charge consiste uniquement à traiter les symptômes via l’administration de médicaments antiépileptiques en cas de convulsions.

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Diagnostic

L’agénésie du corps calleux est une des malformations cérébrales les plus fréquentes. Elle peut être diagnostiquée par une échographie transfontanellaire. Pour ce faire, l’appareil est posé sur la fontanelle du bébé. L’échographie transfontanellaire n’est pas douloureuse. Pour obtenir plus de précision, un scanner ou une IRM peuvent être nécessaires.

La malformation peut également être détectée avant la naissance au cours des échographies des 2e et 3e trimestres de la grossesse.

Dans certains cas, elle est découverte par hasard lors d’un examen pour étudier une autre pathologie.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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