Qu’est-ce que le cadasil ?

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Définition

Le Cadasil ou Artériopathie Cérébrale Autosomique Dominante avec Infarctus sous-corticaux et Leucoencéphalopathie est une affection cérébrovasculaire héréditaire. Il se manifeste à l’âge adulte et se traduit par l’apparition d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques sous-corticaux récurrents et une atteinte cognitive qui peut évoluer vers la démence.

Cette maladie touche environ 1 personne sur 50 000. Elle survient généralement entre 45 et 50 ans sous la forme d’un déclin cognitif ou d’un AVC ischémique.

Le Cadasil est dû à une anomalie du gène NOTCH3 situé au niveau du chromosome 19. Ce gène intervient dans la formation des vaisseaux sanguins et leur fonctionnement. Cette anomalie influe sur l’irrigation du sang dans le cerveau.

Quelles sont les manifestations cliniques du cadasil ?

L’évolution et les manifestations de cette maladie varient d’une personne à une autre, mais elle se manifeste le plus souvent par des crises de migraines avec aura, un AVC, des troubles cognitifs, des troubles psychiatriques, une épilepsie ou encore un ralentissement moteur et intellectuel.

  • Les crises de migraine avec aura se caractérisent par des maux de tête aigus et intenses qui se situent le plus souvent d’un côté de la tête. Les maux de tête s’accompagnent parfois de nausées et de vomissements. Il arrive également que le malade ne supporte ni la lumière ni les bruits. Les crises sont parfois précédées de troubles de la sensibilité, visuels, de l’équilibre ou du langage.

  • Troubles psychiatriques et cognitifs : les malades peuvent souffrir de dépression ou d’apathie. Ces troubles apparaissent généralement après un AVC.

  • Évolution vers un syndrome démentiel : se traduisant par une altération des capacités physiques et cognitives

  • Accidents Vasculaires Cérébraux : se traduisent par une lésion due à un manque d’irrigation sanguine ou par une petite hémorragie. Ils peuvent entraîner des troubles de la parole, une perte de la motricité, des troubles de l’équilibre ou de la coordination. L’AVC touche trois patients sur quatre et est le signe le plus fréquent du cadasil.

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Quelle prise en charge en cas de cadasil ?

Il n’existe aucun traitement permettant de guérir totalement le cadasil. La prise en charge consiste à traiter les symptômes tels que les migraines ainsi que les facteurs de risque (hypertension, diabète ou encore hypercholestérolémie).

Le patient doit arrêter le tabac pour diminuer les risques. Les traitements anticoagulants, l’angiographie ainsi que la thérapie thrombolytique sont à éviter, car ils augmentent le risque de manifestations cérébrovasculaires.

Le cadasil évolue généralement vers la démence et les patients finissent par être alités.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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