Dégénérescence cortico-basale

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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La dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence cortico-basale ou DCB est une maladie neurodégénérative progressive. Elle est due à une accumulation des protéines connues sous le nom de « tau », à l’origine de la détérioration et du rétrécissement du cerveau de manière progressive. À l’heure actuelle, la cause de l’excès de protéines tau n’est pas encore identifiée ni les raisons pour lesquelles elles entraînent une détérioration des cellules du cerveau.

Les zones du cerveau les plus touchées sont le cortex et les noyaux gris centraux. Le cortex est responsable de la pensée, tandis que les noyaux gris sont responsables du mouvement. Ainsi, la DCB peut affecter le fonctionnement cognitif et physique en même temps. La DCB apparaît généralement entre 60 et 80 ans.

Les signes de la dégénérescence cortico-basale

À cause de la similitude des signes, la DCB est souvent confondue avec la paralysie supranucléaire progressive ou encore la maladie de Parkinson. Les premiers signes de la DCB sont des difficultés de mouvement, d’élocution et l’altération des capacités à planifier ou encore à faire différentes tâches en même temps. D’autres signes apparaissent ensuite au fil de l’évolution de la maladie : la rigidité, la dystonie des membres, le manque de coordination et la sensation de membre étranger. Les altérations des capacités cognitives apparaissent avec la progression de la DCB. Le patient éprouve de la difficulté à faire des calculs simples, à se rappeler de certains mots, à parler et à s’orienter.

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Le diagnostic de la dégénérescence cortico-basale

Au début de la maladie, il est difficile de la diagnostiquer de manière précise à cause des similitudes des signes à d’autres affections telles que la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive ou encore la maladie d’Alzheimer. À l’heure actuelle, il n’existe pas encore de test pour diagnostiquer la dégénérescence cortico-basale. Le médecin doit surtout se concentrer sur les symptômes afin d’éliminer les autres maladies neurodégénératives. Il peut faire appel à l’imagerie cérébrale pour détecter des changements anormaux au niveau du cerveau tel qu’un rétrécissement du cortex cérébral.

Actuellement, il n’existe aucun traitement permettant de guérir la DCB. Les médicaments destinés à stimuler la capacité cognitive des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer permettent généralement d’obtenir de bons résultats chez les patients atteints de la DCB. Par ailleurs, certaines approches thérapeutiques telles que l’ergothérapie, la physiothérapie et l’orthophonie peuvent aider les patients et soulager les symptômes. La physiothérapie et l’ergothérapie permettent de conserver le plus longtemps possible leur autonomie.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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