Dysplasie : une malformation congénitale

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la dysplasie ?

La dysplasie désigne une malformation ou déformation résultant d’une anomalie du développement d’un tissu ou d’un organe, qui survient au cours de la période embryonnaire ou après la naissance. Dans ce cas, elle est le signe d’une altération d’un tissu et annonciatrice d’un cancer.

Les différents types de dysplasie

La dysplasie broncho-pulmonaire

C’est une anomalie du développement des tissus des poumons qui touche les prématurés. Après un traitement à base d’oxygène sous pression importante, 60 % des enfants sont guéris. Dans certains cas, elle évolue vers une insuffisance respiratoire et des infections broncho-pulmonaires.

La dysplasie fibreuse des os (DFO)

Elle se caractérise par une destruction de la moelle osseuse à cause d’un développement anormal du tissu fibreux entraînant une déformation et une fragilité des os. La DFO touche le plus souvent le fémur, le tibia, les os du crâne et les côtes.

La dysplasie cranio-dyaphysaire

Elle se caractérise par une augmentation du volume des os du crâne et du visage ainsi qu’une déformation des os longs du corps.

La dysplasie cranio-métaphysaire

C’est une malformation héréditaire qui se caractérise par un développement anormal et important des os du crâne et du visage. Cette déformation est le plus souvent associée à des malformations oculaires, une débilité intellectuelle, une syndactylie et une dysostose du crâne et du visage.

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Autres types de dysplasie

La dysplasie épiphysaire hémimélique

Elle se manifeste par un développement anormal du cartilage de l’extrémité d’un os long d’un seul côté. Elle entraîne une déviation du membre.

La dysplasie fronto-métaphysaire

Elle se caractérise par un développement des métaphyses (parties de l’os se trouvant entre le milieu et l’extrémité), des os de la mâchoire et des sinus frontaux.

La dysplasie olfacto-génitale

Elle traduit par une diminution du développement des glandes génitales, un infantilisme, une aménorrhée et une anosmie (perte de l’odorat).

La dysplasie périostale

Elle se caractérise par une fragilité des os des membres dès la naissance voire pendant la vie intra-utérine. La dysplasie périostale est une maladie héréditaire dégénérative.

La dysplasie ectodermique anidrotique

Elle se manifeste par une absence des glandes sudoripares provoquant des troubles de l’adaptation à la chaleur et une absence partielle ou totale de dents.

La dysplasie spondylo-épiphysaire génotypique

Elle se manifeste par des modifications des vertèbres, des extrémités des os longs, des os du poignet et des os du pied. On observe également une déviation de la colonne vertébrale.

La dysplasie spondylo-métaphysaire

Elle se traduit par des déformations du rachis, du bassin et du col fémoral.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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