Neuromyélite optique ou Maladie de Devic

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la neuromyélite optique ?

La neuromyélite optique ou Maladie de Devic se traduit par un trouble démyélinisant au niveau des yeux et de la moelle épinière. Auparavant, elle était considérée comme une variante de la sclérose en plaques, car elle provoque des symptômes similaires. Dans le cas d’une neuromyélite optique aiguë, seuls les yeux et la moelle épinière sont touchés alors que le cerveau est affecté avec la sclérose en plaques.

La neuromyélite optique est une maladie auto-immune. La cible de l’attaque du système immunitaire est l’aquaporine 4, une protéine présente à la surface des cellules jouant le rôle de support dans la moelle épinière et les nerfs optiques.

Symptômes

La neuromyélite entraîne une inflammation du nerf optique. Elle peut affecter un œil ou les deux yeux. Le patient présente des douleurs oculaires, une baisse de la vision ou une vision floue. La neuromyélite peut aboutir à la cécité. Quelques jours ou quelques semaines après les symptômes oculaires, des spasmes musculaires douloureux touchent les membres. Ils peuvent affaiblir et même paralyser le patient. Certains malades ne peuvent plus contrôler leurs fonctions vésicales et intestinales. Dans le cas où la moelle épinière est enflammée, le patient éprouve de la difficulté à respirer, mettant sa vie en danger.

Au fil du temps, la perte de sensation, la faiblesse musculaire, la cécité ainsi que le dysfonctionnement intestinal et vésical peuvent devenir permanents.

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Diagnostic et traitement de la neuromyélite optique

Le médecin réalise une consultation clinique, puis réalise différents examens : IRM, test de potentiels évoqués, analyse de sang, électroencéphalographie… L’IRM de la moelle épinière permet d’écarter la sclérose en plaques. L’analyse sanguine permet de détecter les anticorps dirigés contre l’aquaporine 4.

Après la confirmation du diagnostic, certains traitements permettent de contrôler les symptômes, mais pas de guérir la neuromyélite optique. Les corticoïdes et l’immunosuppresseur constituent la base du traitement. Le rituximab est utilisé dans le but de réduire le nombre d’anticorps anormaux dans le sang. Il permet ainsi de diminuer les symptômes et de contrôler la maladie. Dans le cas où le patient ne répond pas aux corticoïdes, la plasmaphérèse est utilisée. Cette dernière consiste à prélever le sang du patient pour en extraire les anticorps anormaux. Le sang nettoyé est ensuite réinjecté.

Le traitement symptomatique de la neuromyélite optique est le même que celui de la sclérose en plaques. Ainsi, pour soulager les douleurs musculaires, le médecin prescrit généralement du baclofène ou de la tizanidine.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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