Paralysie bulbaire progressive

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la paralysie bulbaire progressive ?

La paralysie bulbaire progressive découle de la détérioration graduelle du réseau neuronal du tronc cérébral inférieur suite à l’apparition de lésions sur le bulbe rachidien. Cette affection entraîne progressivement une faiblesse puis une paralysie des muscles innervés par ce réseau. Elle peut toucher les adultes comme les enfants bien que la forme infantile soit la plus fréquente.

Signes et symptômes

Cliniquement, cette altération des motoneurones se traduit par :

  • une dysarthrie (troubles de l’articulation),

  • une dysphagie (problèmes de déglutition),

  • une faiblesse faciale,

  • une faiblesse de la langue,

  • et des mouvements involontaires de certains muscles faciaux et de la langue (fasciculations).

Chez l’adulte, la maladie se caractérise par une faiblesse affectant les neurones moteurs bulbaires jusqu’à atteindre l’intégralité du système nerveux central. Les séquelles de cette évolution de l’affection rendent assez difficiles à distinguer les symptômes de SLA (sclérose latérale amyotrophique) et les signes indiquant la paralysie bulbaire progressive.

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Le syndrome de Fazio-Londe

Le syndrome de Fazio-Londe est une forme héréditaire de cette maladie et concerne surtout les enfants et les jeunes adultes. Cette affection est plus rare et se définit par une paralysie des muscles innervés par les motoneurones périphériques. Ses effets s’observent principalement au niveau du larynx, de la langue et des lèvres. Néanmoins, les symptômes de cette maladie sont similaires à ceux de la paralysie bulbaire progressive.

Selon l’étendue des lésions présentes sur le bulbe rachidien, la paralysie bulbaire progressive se manifeste chez l’enfant par une paralysie faciale bilatérale et progressive accompagnée de divers troubles. Les dégradations du motoneurone périphérique provoquent entre autres chez l’enfant :

  • un ptôsis unilatéral ou bilatéral (effondrement de la paupière supérieure),

  • une dysphagie,

  • une dysarthrie,

  • une dyspnée (difficulté respiratoire) ainsi que des infections respiratoires fréquentes.

Diagnostic

La maladie ne doit pas être confondue avec la paralysie pseudobulbaire. Les patients atteints de cette dernière maladie présentent en effet des lésions au niveau du 1er motoneurone tandis que la paralysie bulbaire progressive est due à une affection du neurone moteur secondaire. Cependant, les troubles provoqués par ces lésions sont similaires aux séquelles d’une atteinte du bulbe rachidien. Par conséquent, il n’est pas toujours évident de les distinguer sans des observations plus poussées. Des examens comme une IRM permettent notamment de déterminer l’emplacement, la nature et l’étendue des lésions affectant le bulbe rachidien. Cependant, si les résultats de l’imagerie s’avèrent non concluants, le diagnostic s’annonce difficile.

Prise en charge de la paralysie bulbaire progressive

La kinésithérapie permet également de retarder les altérations de la motricité liées à la paralysie bulbaire progressive. La réalisation des exercices physiques de la rééducation pourra aussi stimuler ces neurones moteurs et ralentir l’évolution de la maladie.

Sources

1. “Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016”, Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Paralysie bulbaire progressive

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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