Pupille d’Adie ou syndrome d'Adie

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Les maladies de la pupille

La pupille est située au centre de l’iris, mesurant 3 ou 4 mm de diamètre. Elle permet de quantifier la lumière qui pénètre dans l’œil grâce à son ouverture et à sa fermeture. Le réflexe qui régit l’ouverture et la fermeture de la pupille est appelé « réflexe photomoteur », tandis que celui qui permet d’adapter la vision est appelé « réflexe d’accommodation convergence-myosis ». Le terme myosis désigne la contraction de la pupille. Elle est secondaire à la fermeture du sphincter de l’iris.

La pupille peut être touchée par plusieurs pathologies : des anomalies congénitales rendant les pupilles petites ou décentrées et de forme irrégulière, la papilla volubilis (anomalie vasculaire congénitale de l’œil qui se caractérise par un regroupement du tissu glial), la corectopie (anomalie congénitale située en dehors du centre de l’iris), le diplocorie (une anomalie d’origine congénitale de l’iris), l’ophtalmoplégie interne de Hutchinson (paralysie des muscles intrinsèques de l’œil, qui contrôlent l’ouverture et la fermeture de la pupille), le halo glaucomateux (présence d’un cercle brillant autour de la pupille), le syndrome d’Adie…

Signes et symptômes du syndrome d’Adie

La pupille d’Adie ou le syndrome d’Adie est une maladie rare qui se caractérise par une pupille dilatée faiblement réactive ou irréactive à une stimulation lumineuse. Elle atteint généralement un seul œil. Elle s’observe le plus souvent chez les femmes jeunes et son origine est souvent inconnue. Elle est liée à une dénervation du segment post-ganglionnaire du sphincter pupillaire et du muscle ciliaire.

Ce syndrome se manifeste par une lenteur de la contraction et de la dilation des pupilles. Le patient se plaint alors d’une gêne lors de la lecture, notamment lorsque la lumière est intense, d’une diminution de certains réflexes et d’hypotension artérielle orthostatique (baisse de la tension artérielle lors du passage de la position couchée à la position debout).

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Prise en charge du syndrome d’Adie

Le syndrome d’Adie touche généralement une seule pupille. L’œil affecté réagit à une instillation de pilocarpine. En effet, la pupille touchée réagit au produit cholinergique qui n’a pas d’effet sur une pupille normale. Il n’existe aucun traitement pour guérir le syndrome d’Adie. Cette pathologie peut évoluer vers un rétrécissement définitif de la pupille et peut également toucher l’autre pupille.

Lorsque l’atteinte de la pupille est associée à une diminution ou une absence de réflexe osteoendineux, elle est incluse dans le syndrome d’Adie Holemes.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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