Syndrome de Guillain-Barré : une maladie du système nerveux périphérique

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Considéré comme l’une des principales urgences en neurologie, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune et inflammatoire du système nerveux périphérique. Autrement dit, l’anomalie s’attaque à l’ensemble du système en dehors de la moelle épinière et de l’encéphale. Elle s’accompagne d’une démyélinisation due à l’inflammation de la gaine de myéline entourant l’axe neuronal des nerfs. Ce phénomène entraîne une parésie, une paralysie flasque (réduction ou absence des réflexes), des faiblesses musculaires et des troubles sensitifs.

En général, les personnes atteintes de la forme bénigne de cette maladie connaissent une rémission au bout de quelques mois. Cependant, certains types de SGB provoquent des pathologies neurologiques graves entrainant une paralysie flasque aiguë voire une paralysie progressive. Selon les symptômes prédominants, la maladie est aussi appelée polyneuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique ou paralysie ascendante de Landry. Forme la plus courante de la polyradiculonévrite, la maladie est parfois appelée : polyradiculonévrite aiguë, polyradiculite curable ou paralysie ascendante.

Causes du syndrome de Guillain-Barré

Plusieurs études cliniques de la fin du XIXe siècle sont considérées comme pouvant évoquer un SGB, notamment :

  • l’épidémie de polynévrites analysée par Chomel en 1828,

  • le syndrome décrit par le médecin français Octave Landry en 1859,

  • et les cas observés par Heinrich Quincke à partir de 1891. Ce dernier se démarque en analysant le liquide céphalo-rachidien des patients grâce à une ponction lombaire.

L’étude systématique donnant son nom au syndrome a été menée en 1916 par Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl. Leurs recherches portaient sur deux cas de paralysie généralisée transitoire. Le liquide céphalo-rachidien des patients présentait une anomalie commune, à savoir une dissociation albumino-cytologique et une élévation anormale des protéines. Cependant, les recherches d’une cause virale ont été non concluantes jusque dans les années 1950. Une décennie plus tard, la maladie est reconnue comme de nature immunologique et on a pu identifier les premiers anticorps associés au syndrome à partir des années 1980.

Le syndrome de Guillain-Barré-Strohl fait le plus souvent suite à des infections bactériennes ou virales intestinales, même bénignes. Le système immunitaire réagit normalement à cette agression et s’efforce d’éliminer les formes de vie étrangères. Parfois, le système de défense se retourne contre l’organisme hôte et les symptômes de la maladie auto-immune apparaissent. Des études récentes ont notamment souligné l’augmentation des cas de Guillain-Barré dans les tranches de la population ayant subi une infection par le virus Zika. Cependant, le principal problème pour faire face à cette pathologie réside dans le diagnostic.

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Prise en charge du syndrome de Guillain-Barré

Bien que le syndrome soit connu depuis des années, il n’est pas toujours évident de déterminer exactement pourquoi la maladie affecte certains patients plutôt que d’autres. Les généralistes et les urgentistes doivent pourtant diagnostiquer le cas au plus vite pour intervenir efficacement. De cette manière, la prise en charge du malade commence immédiatement, limitant ainsi la dégénérescence et facilitant sa rééducation.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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