Syndrome de Susac : une maladie très rare

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que le syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac (SS) est une affection rare caractérisée par une occlusion des petits vaisseaux qui drainent la rétine, l’oreille interne et le cerveau. Si la prévalence du SS reste inconnue, plus de 300 cas ont été recensés jusqu’à présent dans le monde. Cette maladie touche davantage les jeunes femmes âgées de 20 à 40 ans.

Description clinique

Le syndrome de Susac survient généralement chez les sujets de 8 à 72 ans. Cliniquement, il se manifeste par une encéphalopathie et/ou un dysfonctionnement du système nerveux central (SNC), une perte auditive neurosensorielle (PANS) et une occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine (OBACR). Toutefois, ces trois composantes sont rarement observées au début de la maladie. Le SS est souvent annoncé par un mal de tête migraineux ou constant. L’encéphalopathie se traduit par une perte de mémoire, une désorientation, une confusion, des troubles du comportement, une psychose et des changements de personnalité.

Les signes focaux de cette maladie incluent en outre une ataxie, une dysarthrie, une altération motrice et sensorielle ainsi qu’un dysfonctionnement oculomoteur. L’atteinte de l’œil est caractérisée par une distorsion visuelle et un scotome. La perte auditive, généralement dans les fréquences basses à moyenne, peut être accompagnée d’acouphène et de vertige.

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Étiologie du syndrome de Susac

La cause du syndrome de Susac reste inconnue même si un processus auto-immun est susceptible d’entraîner une inflammation et une occlusion des artérioles pré-capillaires du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne.

Diagnostic de la SS

Le diagnostic du syndrome de Susac est établi à partir de données d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen a pour objectif de déceler des lésions « poinçonnées » caractéristiques des fibres centrales du corps calleux ou lésions « en boule de neige ». Les résultats révèlent en outre des lésions périventriculaires ainsi qu’une atteinte des noyaux du cervelet, de la substance grise profonde et du tronc cérébral.

L’angiographie rétinienne à la fluorescéine permet de déceler une OBACR et une fuite de la fluorescéine. L’audiométrie confirme une PANS unilatérale - ou bilatérale. L’analyse du liquide céphalo-rachidien révèle souvent une augmentation modérée des protéines et une légère pléocytose.

La prise en charge de la SS

Il n’existe aucun traitement pour le SS. Néanmoins, une prise en charge empirique est possible lors d’une période aiguë et consiste en une thérapie immunosuppressive multimodale agressive avec des doses importantes de lacyclophosphamide, corticostéroïdes, méthotrexate, azathioprine et/ou mycophénolate mofétil ainsi que des immunoglobulines par voie intraveineuse. À l’issue de la période aiguë, l’administration de corticostéroïdes est plus ou moins réduite. Il est possible d’utiliser des médicaments alternatifs comme le rituximab, l’etanercept ou la cyclosporine A.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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