Le purpura thrombopénique immunologique : une maladie auto-immune du sang

Concilio - Le purpura thrombopénique immunologique : une maladie auto-immune du sang

Le saviez-vous ?

En 2015, le nombre de nouveaux cas de cancers diagnostiqués en France était estimé à 384 442 (210 082 hommes et 173 560 femmes).

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Généralités

Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune du sang. Cela se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes dans le sang. En cas de purpura thrombopénique immunologique, le système immunitaire fonctionne de manière excessive. Les anticorps produits par le système immunitaire s’attaquent aux plaquettes du sang du patient. Composants essentiels du sang, les plaquettes interviennent lors de la coagulation du sang (sa solidification lors d’une blessure par exemple).

Chez l’adulte en bonne santé, le taux de plaquettes est compris entre 150 000 et 400 000/mm3. En cas de purpura thrombopénique, le taux de plaquettes peut baisser jusqu’à moins de 10 000/mm3. Le risque principal est l’hémorragie.

Cette maladie orpheline touche environ 1 personnes sur 100 00 habitants. En France, environ 4000 nouveaux cas sont diagnostiqués par an. Le purpura thrombopénique immunologique touche toutes les tranches d’âge.

Les symptômes

Lorsque le taux de plaquettes est insuffisant, la coagulation ne se déroule pas normalement. Des saignements sous forme d’ecchymoses ou de petites taches rouges apparaissent sans raison apparente. Les saignements peuvent apparaître sur tout le corps : la peau, les muqueuses, les gencives ou encore le nez. Chez les femmes, les règles peuvent être abondantes. Dans des cas graves, les saignements peuvent toucher le cerveau ou l’intestin.

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Diagnostic et traitement

Une simple analyse du sang permet de diagnostiquer le purpura thrombopénique immunologique. En effet, cette maladie se caractérise par la baisse isolée des plaquettes, les globules rouges et blancs sont normaux. Le myélogramme n’est effectué que lorsque le patient est âgé de plus de 60 ans. D’autres examens peuvent être réalisés afin d’être sûr d’éliminer une cause sous-jacente (sérologies virales…).

Le traitement diffère à chaque patient. La prise en charge est réalisée de manière urgente lorsque le taux des plaquettes est très bas afin d’éviter les risques d’hémorragie. Pour cela, le patient reçoit des dérivés de cortisone par voie orale ou par perfusion. Dans les cas graves caractérisés par une forte hémorragie, les médecins recourent aux immunoglobulines intraveineuses pour remonter le taux de plaquettes. Cependant, l’effet est transitoire.

Les traitements proposés lors d’un purpura thrombopénique ont pour but de remonter le taux de plaquettes dans le sang pour qu’il atteigne les 30 à 50 000/mm3.

Chez l’enfant, le purpura thrombopénique immunologique guérit en quelques mois dans environ 70 % des cas. En revanche, chez l’adulte, cette pathologie a tendance à devenir chronique et son évolution est imprévisible. Une splénectomie (ablation de la rate) peut être indiquée dans les formes chroniques sévères répondant mal aux corticostéroïdes.

Le patient doit apprendre à détecter les signes pour se faire soigner rapidement. Il doit également éviter les activités qui présentent des risques de blessures et de traumatismes.

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