Syndrome de Poland : hypoplasie unilatérale du muscle grand pectoral

Concilio - Syndrome de Poland : hypoplasie unilatérale du muscle grand pectoral

Le saviez-vous ?

Le syndrôme de Poland touche trois fois plus d’hommes que de femmes, et c’est plus souvent le côté droit qui est affecté que le gauche (une naissance pour 7 000 pour le côté droit et une pour 100 000 pour le côté gauche).

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à cette malformation, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?

Maladie rare découverte en 1941, le syndrome de Poland entraîne une série de malformations au niveau du membre supérieur homolatéral, du thorax ou des glandes mammaires. Inquiétante pour les parents, cette variation anatomique peut être améliorée ou corrigée par chirurgie plastique.

Concernant environ 1 naissance sur 30 000 en France, soit 20 nouveau-nés par an, elle touche deux fois plus d’hommes que de femmes. Les premiers symptômes se manifestent par le défaut ou l’absence de développement du muscle grand pectoral qui permet de réaliser des mouvements de l’épaule ou de croiser les bras. L’anomalie se présente généralement d’un seul côté.

Comment est réalisé le diagnostic ?

Rarement diagnostiqué durant la grossesse, le syndrome de Poland se détecte le plus souvent durant l’enfance par un examen clinique. Une échographie est effectuée pour connaître le degré d’atteinte du muscle avec précision. Malgré les causes inconnues de cette maladie, son origine la plus probable serait vasculaire. Simplement dit, cette maladie n’est pas héréditaire, mais serait liée au développement anormal du fœtus en début de grossesse.

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  • La médecine se spécialise de plus en plus. Il est parfois complexe d’obtenir une information fiable et de s’orienter vers le bon médecin adapté à votre besoin.

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Quels sont les symptômes ?

Se présentant sous plusieurs aspects cliniques, les formes du syndrome de Poland varient grandement. Dans les cas les plus complexes, il entrave le bon développement d’autres organes comme les intestins, le foie, les côtes ou le diaphragme. Il n’est pas impossible que le cœur soit dévié de sa position et se retrouve à droite.

Les jeunes filles touchées par ce trouble connaissent une absence complète du sein (aplasie) ou un défaut du développement du sein (hypoplasie). Chez les enfants, cette maladie est responsable d’anomalies plus ou moins importante de la main et de l’avant-bras du côté du corps touché. Les membres sont alors plus petits et/ou plus fins.

Le syndrome de Poland peut aussi s’accompagner d’une syndactylie. Plus connu comme les doigts palmés, ce défaut se caractérise par la fusion ou l’accolement des doigts.

Quels sont les traitements disponibles ?

Le traitement de ce syndrome passe par la chirurgie. Les méthodes utilisées pour pallier l’absence du grand pectoral consistent à faire pivoter et déployer l’un des muscles du dos vers l’avant afin de combler les zones dépressives du thorax.

Chez les jeunes filles souffrant du syndrome de Poland, un implant mammaire ou un lipofilling peuvent être envisagé dès la fin de la période de puberté. Dans les deux cas, des greffes de muscles viennent compléter l’intervention pour un rendu esthétique réussi.

À noter que quand le traitement est réalisé au niveau de la poitrine, il ne sera jamais fonctionnel, mais purement esthétique, c’est-à-dire qu’il n’améliorera pas la mobilité de l’épaule.

Un renforcement musculaire compensateur est souvent nécessaire à l’aide d’un kinésithérapeute.

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