Embryopathie au valproate

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu’est-ce que l’embryopathie au valproate ?

L’embryopathie au valproate est une embryofoetopathie due à un agent antiépileptique. Elle se traduit par une dysmorphie faciale, un retard de développement et des anomalies congénitales. Environ 1 à 2 % des anomalies du tube neural sont associées à la prise d’acide valoproïque durant la grossesse.

L’embryopathie au valproate est due à l’utilisation de l’acide valproïque, d’un agent antiépileptique à large spectre et à un thymorégulateur. Le risque de développement de l’embryofoetopathie est plus élevé dans le cas où les embryons et les fœtus sont exposés à l’acide valproïque pendant le 1er trimestre de grossesse, notamment si les doses journalières dépassent les 800 mg.

Description clinique de l’embryopathie au valproate

10 % des enfants ayant été exposés à l’acide valproïque présentent un retard de croissance intra-utérin. La croissance postnatale est généralement normale ainsi que la santé en général.

Les principales manifestations de l’embryopathie au valproate sont :

  • Un front haut et large avec un rétrécissement bifrontal ;

  • Une craniosynostose métopique ;

  • Une déficience médiane des sourcils ;

  • Un épicanthus (pli cutané de l’angle interne des yeux);

  • Un nez retroussé, large et petit ;

  • Un sillon infra-orbitaire ;

  • Une lèvre supérieure longue et une lèvre inférieure épaisse ;

  • Des coins de la bouche tombants ;

  • Des anomalies cardiaques congénitales ;

  • Des fentes buccales ;

  • Des anomalies génitales (hypospadias avec cryptorchidie) ;

  • Des anomalies au niveau des membres.

Dans de cas rares, le malade présente une hernie ombilicale et inguinale, des côtes bifides, une trachéomalacie et des malformations du rayon préaxial des pieds.

Les enfants souffrant d’embryofoetopathie au valproate risquent de présenter des troubles du développement : une diminution de la fonction cognitive, un déficit au niveau de l’attention, une hyperactivité, des difficultés de communication et des troubles de l’apprentissage.

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Diagnostic et prise en charge

Le diagnostic repose sur un tableau clinique spécifique chez les nourrissons nés de mères traitées à l’acide valproïque pendant la grossesse. Un examen échographique permet également de détecter des anomalies telles que des anomalies cardiaques ou au niveau d’autres organes, des ATN…

Chez les femmes enceintes qui doivent suivre un traitement à l’acide valproïque, ce dernier doit être administré avec un dosage le plus bas possible et sous une forme à libération lente, de préférence associée à une forte dose d’acide folique. Selon les symptômes, l’enfant peut faire l’objet d’une prise en charge pour des troubles neurodéveloppementaux et bénéficier d’un soutien éducatif.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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