Encéphalite limbique auto-immune

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu’est-ce que l’encéphalite limbique auto-immune ?

L’encéphalite limbique est une affection au niveau du cerveau. Elle est provoquée par un dysfonctionnement de l’immunité appelé auto-immunité, c’est-à-dire que l’organisme produit des anticorps contre lui-même. L’encéphalite limbique est une maladie rare et son incidence reste inconnue. Elle est décrite pour la première fois en 1960 par J.B. Brierley. Certains cas d’encéphalite limbique sont associés à un cancer et d’autres non. Bien que cette pathologie soit qualifiée de « limbique », l’affection se limite rarement au système limbique. En effet, d’autres parties du cerveau sont concernées. L’encéphalite limbique est associée majoritairement à une tumeur.

Symptômes de l’encéphalite limbique auto-immune

Les premiers symptômes de l’encéphalite limbique auto-immune peuvent se manifester en quelques jours ou en quelques semaines. La perte de mémoire à court terme est le principal signe de cette maladie. Les autres sont des maux de tête, des troubles du sommeil, de l’irritabilité, des hallucinations, des délires, de l’agitation, de la crise psychotique et des convulsions.

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Diagnostic

L’encéphalite limbique auto-immune est difficile à diagnostiquer. Plusieurs semaines peuvent passer sans que la maladie soit clairement définie. Pour obtenir un diagnostic précis, il est nécessaire de déceler la présence de certains auto-anticorps dans le liquide cérébrospinal. Toutefois, ce type d’examen n’est pas systématiquement proposé. Par ailleurs, il n’existe pas de kit de dosage pour des auto-anticorps rares tels que le NMDAr. Seuls quelques rares laboratoires sont en mesure de les déceler.

Il existe deux critères de diagnostic : les critères de Gultekin et les critères de Graus et Saiz.

Les critères de Gultekin reposent sur quatre éléments :

  • Perte de la mémoire à court terme ou des convulsions, évoquant une implication du système limbique.

  • Apparition des symptômes neuropsychiatriques et diagnostic de cancer en moins de quatre ans.

  • Exclusion de pathologies telles que des accidents vasculaires, des infections, des troubles métaboliques ou de médicaments pouvant présenter les mêmes symptômes qu’une encéphalite limbique.

  • Présence d’un des critères suivants : des anomalies focales temporales, hypersignal bilatéral des lobes temporaux et profil inflammatoire de l’analyse du LCS.

Le médecin procédera également à des examens complémentaires pour confirmer son diagnostic : IRM cérébrale pour révéler un hypersignal T2 au niveau des lobes temporaux, un TEP-TDM et une électrophysiologie neurologique.

Prise en charge

Il n’existe pas encore d’essai clinique randomisé concernant l’encéphalite limbique. Quelques tentatives thérapeutiques ont été réalisées : immunoglobulines IV, corticoïdes, plasmaphérèses, rituximab et cyclophosphamide. Par ailleurs, sa prise en charge varie selon l’existence ou non d’une tumeur ou d’un cancer associé et du type d’anticorps.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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