Leucoencéphalites : les affections de la substance blanche

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la leucoencéphalite ?

La leucoencéphalite se caractérise anatomiquement par des lésions inflammatoires localisées au niveau de la substance blanche des hémisphères cérébraux. Ce phénomène se traduit par l’apparition de plages de démyélinisation dans cette région. L’affection attaque ainsi la myéline, la gaine à base de lipides protégeant les fibres nerveuses et présente dans la substance blanche. La maladie peut être isolée ou s’associer à des affections périphériques dans le cas de l’encéphalomyélite (atteinte de la moelle).

Etiologie de la leucoencéphalite

Cette maladie est le plus souvent d’origine virale. Il existe toutefois quelques cas de leucoencéphalite provoquée par une infection microbienne. La leucoencéphalite apparaît parfois à la suite d’une complication de maladies infantiles comme la varicelle, la mononucléose infectieuse, la grippe, les oreillons ou la rougeole. Bien qu’elles soient associées à ces infections, ces complications ne surviennent pas systématiquement et la population affectée reste relativement faible.

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Symptômes de la leucoencéphalite

Les patients atteints par cette affection présentent des symptômes infectieux (fièvre, fébrilité, etc.) et des pathologies neurologiques variées, incluant la confusion mentale, la somnolence et les maux de tête. L’évolution de la maladie provoque des délires, des troubles comportementaux et parfois des convulsions. Les stades avancés peuvent entraîner des troubles respiratoires nécessitant des réanimations lourdes. Les cas souffrant également d’une myélite présentent des symptômes associés comme des troubles moteurs (problèmes de coordination, voire paralysies) ou sensitifs (fourmillement, engourdissement et diminution de la sensibilité).

Diagnostic de la leucoencéphalite

Le diagnostic de la leucoencéphalite nécessite :

  • une IRM ou un scanner cérébral concentré sur les lésions,

  • une ponction lombaire pour vérifier les anomalies cellulaires au niveau du liquide céphalo-rachidien.

Traitement de la leucoencéphalite

Selon la maladie à l’origine de la leucoencéphalite, le traitement requiert des antiviraux ou des corticoïdes. Sauf en cas de complications graves, les conséquences des maladies virales banales ne nécessitent aucun traitement particulier. Le patient a seulement besoin d’une surveillance continue en milieu hospitalier pour observer l’évolution de son état.

Les leucoencéphalites guérissent le plus souvent sans séquelles lorsqu’elles se présentent comme la complication d’infections virales banales comme les viroses infantiles (oreillons, varicelles, rougeoles…), la grippe, etc. Cependant, des maladies plus graves nécessitent une observation de l’évolution des symptômes et un traitement de fond aux rétroviraux. Les affections liées à l’herpès peuvent par exemple entraîner des déficits moteurs ou des paralysies irréversibles.

Variantes de la leucoencéphalite

Il existe d’autres types de leucoencéphalites plus graves provoquées par des maladies hématologiques ou d’origine génétique comme : la leucoencéphalite sclérosante subaiguë, la leucoencéphalite aiguë hémorragique de Hurst ou la leuco-encéphalopathie multifocale progressive.

La leuco-encéphalopathie multifocale progressive est causée par le virus JC. Elle infecte les cellules cérébrales (oligodendrocytes) qui produisent la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses. L’affection s’observe généralement chez les patients souffrant d’immunodéficience (baisse de l’immunité). Elle se caractérise par des déficits visuels, des troubles moteurs (hémiplégies), des confusions, voire des démences. Le diagnostic repose sur un scanner et une IRM permettant d’observer une atteinte diffuse de la substance blanche. Les résultats seront confirmés par une biopsie.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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