Malformation d’Arnold Chiari

Le syndrome ou malformation d’Arnold Chiari se caractérise par des amygdales cérébelleuses anormalement basses s’engageant au travers du foramen magnum.

À cause de ce défaut structurel, les amygdales du cervelet entrent en interférence avec la circulation du liquide cérébro-spinal situé entre la boîte crânienne et le canal rachidien. Il en résulte une collection de LCS dans les espaces sus-arachnoïdes de la moelle épinière et du cerveau. Cela crée une pression sur le cerveau et la moelle épinière entraînant une hydrocéphalie.

La malformation d’Arnold Chiari survient aussi bien chez les hommes que les femmes, mais la prévalence est plus forte chez le sexe féminin.

Il existe trois types de malformations :

• Type 1
  Cette malformation se caractérise par la mauvaise position du cervelet. Une partie du cervelet descend dans le trou occipital. Cette malformation entraîne des maux de tête et des douleurs dans le cou.

• Type 2
  La mauvaise position du cervelet est associée à une spina bifida. Elle se caractérise par une hypertension intracrânienne et une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien.

• Type 3
  Le cervelet est mal positionné et une partie du cerveau ainsi que des méninges sortent par le trou occipital. Conséquence : le volume du crâne augmente.

Les symptômes de la malformation d’Arnold Chiari sont variés :

• Atteinte de la vision (vision trouble, intolérance à la lumière, mouvements oculaires involontaires…) ;

• Céphalées ;

• Troubles de la coordination des mouvements ;

• Sensation de fourmillements à la surface de la peau ;

• Sensation de blocage lors du passage des aliments dans la bouche et l’œsophage ;

• Faiblesse musculaire ;

• Raideur au niveau de la nuque ;

• Troubles de l’articulation de la parole ;

• Troubles du contrôle des sphincters ;

• Troubles de l’équilibre ;

• Diminution ou exagération de la perception des sensations (tactile, vibratoire et thermique)

• Douleurs osseuses ;

• Troubles sexuels ;

La base du traitement de la malformation d’Arnold Chiari est la chirurgie, la craniectomie décompressive . Cette intervention vise à agrandir le trou occipital. La laminectomie en C et la plastie de la dure-mère par l’implantation d’un Neuro-Patch facilitent la circulation du liquide céphalo-rachidien.

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Malformation d’Arnold Chiari

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 14/06/2019
• Auteur de la révision : Dr A. Morjane
• Date de révision : 09/07/2019