Syndrome de Landau-Kleffner

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que le syndrome de Landau-Kleffner ?

Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK) ou « aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie » ou encore « aphasie infantile acquise » est une maladie neurologique rare et constitue une variante de l’épilepsie. Il survient le plus souvent à travers une perte soudaine ou progressive de la capacité de compréhension et d’utilisation du langage acquis suivant l’âge de l’enfant. L’électroencéphalogramme révèle ainsi des courants électriques anormaux circulant dans le cerveau des patients.

Devant la complexité de son diagnostic, le syndrome de Landau-Kleffner est souvent associé à l’autisme, à des troubles de l’apprentissage ou de l’attention, à une schizophrénie infantile ou à une déficience auditive.

Étiologie du SLK

La cause de la SLK reste inconnue. Toutefois, les problèmes cérébraux sous-jacents ne sont pas écartés comme une malformation congénitale, des tumeurs cérébrales ou des kystes.

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Symptômes du SLK

Les victimes du syndrome de Landau-Kleffner présentent dans un premier temps un trouble de la compréhension. Elles ont des difficultés à comprendre les explications. Ce dysfonctionnement peut apparaître de manière soudaine ou évoluer au fil du temps. Il endommage la partie du cerveau responsable de la compréhension et de la parole. Cette incapacité de compréhension entraîne progressivement une difficulté à s’exprimer, voire la perte totale de la parole. L’enfant développe ainsi un autre moyen de communication, entre autres le langage des signes. D’autres troubles sont en outre observés :

  • agnosie ;

  • isolement, renfermement ;

  • agressivité ;

  • impulsivité ;

  • dysphasie ;

  • problèmes d’attention ;

  • hyperactivité.

Tous les enfants atteints de SLK révèlent une activité électrique cérébrale anormale. 80% d’entre eux sont sujets à des problèmes de concentration.

Diagnostic du SLK

Le diagnostic du SLK repose avant tout sur une série de questions. L’objectif est de comprendre le développement de l’enfant ainsi que les spécificités de son langage. À ce titre, les bulletins scolaires ou tout autre document se rapportant à son comportement et à son développement peuvent être sollicités. Par ailleurs, le médecin peut également exiger la réalisation de ces tests :

  • l’EEG à l’éveil de l’enfant et durant son sommeil ;

  • un test neuropsychologique qui permet de mesurer la capacité de traitement du langage et d’exécution d’autres fonctions par l’enfant, et de déceler ainsi la source précise de son trouble du langage ;

  • la neuroimagerie ;

  • une vidéo EEG (rare).

La prise en charge du SLK

Le syndrome de Landau-Kleffner ne dispose encore d’aucun traitement à ce jour. Toutefois, les crises épileptiques peuvent être traitées à travers une médication spéciale. Celle-ci inclut généralement du lévétiracétam, des stéroïdes, du diazépam, de l’acide valproïque, de l’éthosuximide ou du topiramate.

Deux interventions chirurgicales sont également envisageables : la transection subpiale multiple et la stimulation du nerf vagal.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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