Maladie de Coats ou télangiectasie rétinienne congénitale

Le saviez-vous ?

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Qu’est-ce que la maladie de Coats ?

La maladie de Coats est une affection ophtalmique caractérisée par des anomalies des capillaires rétiniens (télangiectasies). Ce phénomène provoque l’apparition progressive d’exsudats intra- et sous-rétiniens entrainant une réduction de l’acuité visuelle du sujet. Cette rétinopathie idiopathique est aussi connue sous le nom de télangiectasie rétinienne congénitale, de télangiectasie rétinienne primaire ou de rétinite exsudative.

L’affection a été décrite pour la première fois par l’ophtalmologiste anglais George Coats en 1908. Dans 75 % des cas, elle touche les garçons et se manifeste avant l’âge de dix ans. La maladie affecte généralement le sujet de manière unilatérale (dans 95 % des cas).

Diagnostic

La maladie de Coats est en général dépistée au cours d’un examen systématique de l’enfant ou d’une consultation en raison d’une altération de l’acuité visuelle. À l’examen, le fond de l’œil présente des vaisseaux en forme d’ampoules (télangiectasies) spécifiques à l’affection. Ces anomalies sont visibles sur les artères ainsi que les veines du pôle postérieur et de la périphérie de la rétine. Les télangiectasies sont des vaisseaux altérés provoquant par la suite le phénomène d’exsudation. Les exsudats apparaissent en général au niveau ou sur la périphérie de la macula.

Les exsudations caractéristiques de la maladie prennent la forme de dépôts jaunâtres recouvrant le fond de l’œil ou localisés en périphérie de la rétine. Elles peuvent également apparaitre comme des décollements séreux maculaires ou périphériques. L’affection est souvent associée à un œdème maculaire entrainant une réduction progressive de la vision de l’enfant.

Une angiographie fluorescéinique permet d’examiner les vaisseaux altérés, de surveiller l’évolution des anomalies et de prescrire les traitements adéquats. Cette méthode consiste à prendre des clichés du fond de l’œil après avoir injecté par intraveineuse de la fluorescéine au niveau du bras. L’examen met en évidence des ecstasies rétiniennes ainsi qu’une réduction significative du lit capillaire périphérique.

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Traitement et pronostic

Le traitement consiste à occlure les vaisseaux altérés pour arrêter l’exsudation. En général, les spécialistes font appel à la cryothérapie (méthode thérapeutique basée sur l’application locale de froid) et à un traitement au laser. Plusieurs séances sont parfois nécessaires pour traiter toutes les anomalies présentes sur la rétine. De plus, le médecin doit être particulièrement prudent au cours de la photocoagulation au laser des ecstasies se trouvant au niveau de la macula.

Généralement, le traitement se révèle efficace et conduit à une rémission totale de l’affection. Toutefois, les récidives sont assez fréquentes. De ce fait, le patient doit réaliser un suivi rétinien auprès d’un ophtalmologue au moins tous les six mois et durant toute sa vie.

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