Rétinochoroïdopathie ou rétinochoroïdite de type Birdshot

Concilio - Rétinochoroïdopathie ou rétinochoroïdite de type Birdshot

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Rétinochoroïdopathie : qu'est-ce que c'est ?

La rétinochoroïdopathie se définit comme une forme relativement rare d’uvéite postérieure. Cette inflammation de l’uvée est en général bilatérale et chronique. Actuellement, la véritable cause de la maladie reste encore inconnue. Toutefois, l’affection est reconnue comme étant liée à l’antigène HLA-A. 29. Selon les ouvrages consultés, la rétinochoroïdopathie peut aussi être nommée choriorétinopathie de type Birdshot, rétinochoroïdite de type Birdshot, Birdshot retinochoroidopathy (BSRC), uvéite de Birdshot ou uvéite HLA-A. 29. Les premiers symptômes apparaissent à l’âge de 50 ans environ pour les deux sexes.

La maladie se caractérise par la présence de taches blanches ou jaunâtres dans le fond de l’œil. Cette pathologie a été décrite pour la première fois par Maumenee et Ryan en 1980. Le terme « birdshot » renvoie à l’éparpillement des impacts sur une cible après un tir au fusil de chasse. Le fond de l’œil affecté présente exactement cet aspect. En se basant sur ses propres observations, Gass avait nommé la maladie « vitiliginous chorioretinitis » en 1981.

Causes

Pour l’instant, il n’existe aucune cause reconnue ou validée pour la rétinochoroïdopathie. Toutefois, la plupart des personnes atteintes sont des porteurs de l’antigène HLA-A. 29. De ce fait, cet élément lié à l’histocompatibilité s’impose comme la caractéristique déterminante dans le diagnostic de la maladie. Cependant, tous les porteurs de l’antigène ne sont pas nécessairement affectés par ce trouble. Néanmoins, par rapport au reste de la population, l’HLA-A. 29 représente un facteur de risque important pour les individus porteurs de l’antigène.

En raison de cette spécificité, l’affection semble résulter d’un dysfonctionnement immunologique. Il s’agit probablement d’une réaction auto-immune s’attaquant à des protéines de la rétine. Certaines études suggèrent l’existence d’un agent infectieux à l’origine de la maladie.

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Clinique

En général, les patients consultent en raison d’une réduction de leur acuité visuelle ainsi que d’une altération de la vision nocturne ou de la vision des couleurs. Parfois, le sujet peut aussi se plaindre de l’apparition de « mouches volantes » dans le champ visuel. L’œil est le plus souvent blanc, calme et ne présente aucune uvéite antérieure. À l’examen, le médecin découvre des taches jaunâtres de forme ovoïde dans la région rétinienne nasale. Ces taches ovalaires sont habituellement disposées de façon radiaire au niveau des troncs choroïdiens.

Aux stades précoces de l’affection, l’ophtalmologiste peut aussi observer une hyalite sans banquise ou œufs de fourmi. Dans certains cas, la maladie est accompagnée d’une papillite pouvant conduire à une atrophie optique après un certain temps. Dans de rares cas, l’examen peut aussi mettre en évidence des néovaisseaux sous-rétiniens ou une membrane épirétinienne.

Traitement

L’évolution de la rétinochoroïdopathie comporte différentes phases inflammatoires alternant avec des périodes d’accalmies. Les inflammations plus sévères nécessitent une corticothérapie et/ou le recours à un traitement immunosuppresseur. Ce traitement est aussi prescrit lorsque la vision se détériore rapidement ou en cas d’œdème maculaire.

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