Cholangite sclérosante primitive

Concilio - Cholangite sclérosante primitive

Le saviez-vous ?

Dans la population générale 19,9% des personnes sont atteintes de maladies digestives chroniques. Cela correspond à plus de 2 millions de patients par an.

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Généralités

Maladie hépatique cholestatique chronique, la cholangite sclérosante primitive se traduit par une inflammation des petites voies biliaires qui ont tendance à rétrécir, entravant ainsi l’écoulement normal de la bile. Généralement insidieuse, cette pathologie peut évoluer durant des années sans signes apparents. Lorsqu’elle se manifeste, l’on observe des démangeaisons, une jaunisse ou une grande fatigue.

Causes

Si l’origine de la cholangite sclérosante primitive reste inconnue, les études démontrent le rôle des facteurs génétiques, mais excluent le rapport avec les virus responsables de l’hépatite. Dans la majorité des cas, la CSP est étroitement liée à une pathologie intestinale inflammatoire (la rectocolite hémorragique dans 70% des cas) ou à une autre maladie du foie chronique, l’hépatite auto-immune. Cette maladie est souvent rencontrée chez les enfants et les jeunes adultes.

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Symptômes

Si la cholangite sclérosante primitive est généralement asymptomatique, elle peut présenter des symptômes la plupart du temps. Ils incluent des épisodes de jaunisse, une sensation de fatigue ainsi que des démangeaisons. Dans sa forme sévère, la CSP peut conduire à des signes d’insuffisance hépatique puis à une cirrhose ou à un cancer des voies biliaires : le cholangiocarcinome.

Diagnostic

En l’absence de manifestations, le diagnostic repose sur la résonnance magnétique par imagerie (IRM) avec une séquence étudiant les voies biliaires (Bili-IRM), l’écho-endoscopie haute (EEH) ou la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Ces examens permettent de démontrer des canaux biliaires irréguliers avec des rétrécissements étagés sans dilatation d’amont.

Traitements

De nos jours, aucun traitement spécifique n’existe pour traiter la cause de la cholangite sclérosante primitive. Toutefois, il est possible de prendre en charge la maladie à travers des antibiotiques, des vitamines et des médicaments visant à apaiser les démangeaisons et favoriser ainsi l’écoulement de la bile. Le traitement de fond est l’acide ursodésoxycholique, un médicament permettant de ralentir l’évolution de la pathologie en favorisant l’écoulement de la bile dans les canaux biliaires pour éviter sa stagnation. D’autre part, l’insertion d’une endoprothèse via une endoscopie se révèle efficace à court terme pour traiter la jaunisse ainsi que les autres signes.

Lorsque la pathologie atteint le stade d’insuffisance hépatique, une greffe du foie doit être discutée. Cette opération réussit dans 85 à 90% des cas. Devant un cancer des voies biliaires dont l’ablation chirurgicale est irréalisable, il est possible d’implanter une endoprothèse dans les canaux biliaires obstrués, et ce, sous contrôle endoscopie. Ceux-ci ont pour objectif de garder les canaux ouverts.

Cette maladie impose une coloscopie annuelle pour dépister un cancer du côlon. En effet cette maladie entraine une augmentation majeure du risque de cancer colorectal.

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