Lymphome du manteau

Concilio - Lymphome du manteau

Le saviez-vous ?

En 2015, le nombre de nouveaux cas de cancers diagnostiqués en France était estimé à 384 442 (210 082 hommes et 173 560 femmes).

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Le lymphome

Le lymphome désigne le cancer du système lymphatique qui affecte les lymphocytes. Le lymphome peut être hodgkinien ou non hodgkinien. Le lymphome hodgkinien se caractérise par la présence d’une cellule tumorale appelée « cellule de Sternberg ». Le lymphome non hodgkinien se développe aux dépens des cellules lymphoïdes. Le lymphome du manteau fait partie des lymphomes non hodgkiniens.

Généralités

Le lymphome du manteau est un lymphome non hodgkinien rare qui affecte les lymphocytes B situés dans une région du ganglion lymphatique appelée « zone du manteau ». Il touche environ une personne sur 100 000. Il survient généralement chez les sujets caucasiens de 35 à 85 ans. Les personnes touchées sont majoritairement des hommes.

Le lymphome du manteau peut se développer dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la rate, le sang et le tube digestif.

Le lymphome du manteau donne naissance à des cellules productrices d’une protéine appelée cycline D1. Cette dernière favorise la croissance et la prolifération des cellules tumorales. La production anormale de la cycline D1 résulte d’une translocation des chromosomes 11 et 14. L’origine de cette anomalie reste encore inexpliquée.

Le lymphome du manteau évolue lentement, parfois sur plusieurs années. Pendant cette phase d’évolution, il peut progresser sans émettre de symptômes, ce qui retarde fortement son diagnostic.

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Les symptômes

Le lymphome du manteau se manifeste par : une augmentation du volume d’un ganglion lymphatique, une augmentation de la taille de la rate, des maux de ventre, une fièvre anormale, des sueurs nocturnes, une perte de poids, des diarrhées, des nausées, des vomissements, des hémorragies digestives…

Diagnostic et traitement

Difficile à détecter, il est souvent découvert à un stade avancé. Plusieurs examens sont nécessaires pour confirmer le diagnostic : analyse sanguine, biopsie et scanner. Un immunophénotypage des cellules est nécessaire pour trouver les marqueurs tumoraux caractéristiques du lymphome du manteau. Cet examen permet également de confirmer ou non la présence de la cycline D1.

La prise en charge diffère selon l’âge, l’état du patient et le stade de la tumeur. Le traitement de référence du lymphome du manteau est la chimiothérapie associée à l’immunothérapie. Cette dernière consiste à administrer des anticorps pour attaquer les lymphocytes B. Les patients jeunes peuvent recevoir une autogreffe de cellules souches.

Le pronostic du lymphome du manteau est assez sombre. Les récidives sont très courantes et la survie médiane ne dépasse pas les 4 ans.

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