Thrombocytémie essentielle ou thrombocytose

Le saviez-vous ?

En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués  en France métropolitaine a été estimé à 382 000  (204 600 hommes et 177 400 femmes).1

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Généralités

La thrombocytémie désigne l’ensemble des maladies du sang qui touchent les plaquettes sanguines. Les plaquettes jouent un rôle essentiel dans la coagulation. La thrombocytémie peut être réactionnelle ou essentielle.

La thrombocytémie essentielle se caractérise par la production excessive et persistante des plaquettes sanguines. Les principaux risques en cas de thrombocytémie essentielle sont la thrombose (formation de caillots dans le vaisseau sanguin) et l’hémorragie.

Maladie rare, la thrombocytémie touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 par an en France. Elle survient le plus souvent chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Elle touche un peu plus fréquemment les femmes que les hommes.

Les symptômes d’une thrombocytémie essentielle

La thrombocytémie essentielle est asymptomatique dans la moitié des cas. Si elle présente des signes, les plus fréquents sont :

  • Une thrombose entraînant une phlébite au niveau d’une jambe
  • Un accident cardiaque ou neurologique
  • Des saignements au niveau des gencives, du nez, de la peau, des yeux…
  • Des sensations de brûlure au niveau des extrémités
  • Des nécroses cutanées essentiellement au niveau des extrémités
  • Des maux de tête, des étourdissements…
  • De la faiblesse
  • Des démangeaisons
  • Des picotements dans les mains et les jambes

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Diagnostic et traitement

L’analyse sanguine permet de détecter une thrombocytémie essentielle. Elle révèle le taux anormalement élevé des plaquettes, aux environs de 600 000/mm3. Le taux normal est situé entre 150 000 et 400 000/mm3. Il convient d’éliminer préalablement une cause secondaire d’augmentation des plaquettes comme un syndrome inflammatoire lié à une infection ou une carence en fer. Une biopsie de la moelle osseuse peut aussi être effectuée pour découvrir les anomalies responsables de la pathologie avec notamment la recherche de la mutation JAK 2 (présente dans 40 à 40% des cas) et permet d’éliminer une cause maligne de thrombocytémie.

La prise en charge vise principalement à prévenir la thrombose et l’hémorragie. L’aspirine à faible dose limite la formation de caillots. Les médicaments dits « cytoréducteurs » sont utilisés pour faire baisser le nombre de plaquettes.

La prise en charge varie en fonction du patient : son âge, le stade de la maladie et certains facteurs de risque (tabagisme, diabète, obésité et taux de graisse dans le sang). Chez les patients jeunes qui ne présentent pas de symptômes, une simple surveillance avec une prise d’aspirine à faible dose est proposée. Le traitement cytoréducteur, qui vise à diminuer le nombre de plaquettes, est préconisé aux patients plus âgés avec un risque de thrombose.

À savoir que cette pathologie n’impacte pas le pronostic de vie des patients. Il est presque aussi similaire que celui des personnes en bonne santé.

Sources

  1. Données globales d’épidémiologie des cancers – Institut National du Cancer
    https://www.e-cancer.fr/Professionnels-de-sante/Les-chiffres-du-cancer-en-France/Epidemiologie-des-cancers/Donnees-globales

Fiche Thrombocytémie essentielle

  • Auteur : Dr F. Reinaud
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  • Auteur de la révision : Dr F. Reinaud
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