Séquestration pulmonaire : une malformation congénitale

Concilio - Séquestration pulmonaire : une malformation congénitale

Le saviez-vous ?

Il s’agit d’une anomalie congénitale rare. La séquestration pulmonaire correspond à 0.15 à 6.4% des malformations congénitales pulmonaires.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Généralités

La séquestration pulmonaire est une affection congénitale non héréditaire. Il s’agit d’un territoire du parenchyme pulmonaire exclu, car séparé de ses connexions bronchiques et vasculaires normales. La malformation est acquise au cours de l’organogénèse. Parfois découverte fortuitement par une imagerie, elle peut engendrer des complications qui justifient alors généralement un traitement chirurgical.

On distingue deux types anatomiques de séquestrations :

  • La forme intra-lobaire (SIL) : située dans le parenchyme pulmonaire sain, contenue dans la même plèvre viscérale. Le siège est généralement postéro-basal, sans côté prédominant
  • La forme extra-lobaire (SEL) : développée à partir d’un bourgeon bronchique surnuméraire. Elle possède sa propre plèvre viscérale. Elle est souvent associée à d’autres malformations (hernie diaphragmatique, déhiscence péricardique, kyste bronchogénique). Le siège est dans 75 % des cas entre le diaphragme et le lobe inférieur gauche.

Diagnostic

La séquestration pulmonaire est parfois découverte fortuitement, sur une radiographie ou un scanner.

Des complications peuvent la révéler :

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Traitements

Dans certains cas, l’embolisation de l’artère nourricière est possible.

Cependant, la prise en charge de la séquestration pulmonaire est généralement chirurgicale en vue d’éviter tout risque d’infections à répétition et de complications spontanées possibles, notamment un hémothorax, souvent mortelles. L’opération doit être effectuée en dehors des épisodes aigus.

  • Chirurgie de la SIL : la méthode idéale consiste en une segmentectomie, pratique souvent difficile en raison des adhérences et de la disparition des plans de segmentation pulmonaire, consécutive à la chronicité des lésions. D’autre part, celle-ci peut conduire à des complications immédiates suite à une fuite aérienne parenchymateuse prolongée ainsi que d’infections récurrentes. Par conséquent, l’exérèse lobaire est préférable.
  • Chirurgie de la SEL : exérèse de la région séquestrée (séquestrectomie).

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