Acromégalie : un excès d’hormone de croissance

Le rôle de l’hypophyse

C’est un trouble hormonal rare, qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains ainsi qu’une déformation du visage.

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Généralités

C’est une maladie rare qui touche une personne sur 15 000. Son incidence est de 3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants et par an. Cependant, le délai entre l’apparition des symptômes et le moment du diagnostic dépassant souvent une dizaine d’années, il existe de nombreux cas encore non diagnostiqués.

L’hypersécrétion d’hormone de croissance (GH) autrement nommée hypersomatotropisme ou acromégalie est liée à la présence d’une tumeur, le plus souvent bénigne (adénome), développée au dépens des cellules hypophysaires qui sécrètent l’hormone de croissance. Les symptômes liés à l’hypersécrétion de GH, n’apparaissent que tardivement ce qui fait que le diagnostic est généralement retardé. Le retentissement sur les organes peut-être très important.

Manifestations symptomatiques

Les principaux symptômes sont les maux de tête, les sueurs et les douleurs articulaires.

A long terme, l’hypersomatotropisme provoquera une augmentation de taille des extrémités (mains, pieds et reliefs du visage) appelé syndrome dysmorphique.

Les complications de cette hypersécrétion hormonale sont nombreuses : déformations osseuses, augmentation de taille des organes mous (foie, reins, langue, thyroïde, cœur…), troubles métaboliques (HTA, diabète…) et le retentissement est souvent majeur. L’intensité des symptômes varient selon l’âge du patient lors de l’apparition de la maladie ; plus l’hypersécrétion est ancienne et plus le retentissement sera important.

Chez l’enfant, la concentration excessive d’hormone de croissance se caractérise par une accélération de la croissance staturale se traduisant par une taille finale très augmentée (>2m). Cette forme spécifique est couramment qualifié d’acromégalie-gigantissime.

A noter que le développement d’un adénome dans l’hypophyse peut s’accompagner d’une compression des structures avoisinantes, s’il dépasse 1cm (macro-adénome), qui se caractérisera par des signes d’hypertension intracrânienne (maux de tête, photophobie, nausées..), des anomalies du champs visuel ou des insuffisances de sécrétion des autres hormones hypophysaires.

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Fiche Acromégalie

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

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