Craniopharyngiome : tumeur épithéliale bénigne de la région hypophysaire

Concilio - Craniopharyngiome : tumeur épithéliale bénigne de la région hypophysaire

Le saviez-vous ?

La croissance est un phénomène éminemment complexe, influencé à la fois par la génétique, l’environnement et les interactions entre ces deux facteurs. On estime que 6 000 enfants bénéficient d’un traitement par hormone de croissance en France. Cependant, la plupart des retards de croissance restent aujourd’hui inexpliqués.

Généralités

Le craniopharyngiome provient d’une formation embryonnaire dans la région hypophysaire. Cette tumeur (souvent calcifiée) prend naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse et se développe dans la région sellaire et supra-sellaire et prend généralement la forme d’une protubérance kystique ou solide chez l’enfant ou l’adolescent. Cette excroissance provient d’une dégénérescence du tissu organique dans la zone de l’hypophyse.

L’usage du microscope opératoire a rendu le traitement chirurgical plus sécuritaire et diminué les risques opératoires. L’exérèse ou ablation totale de ces tumeurs est le garant d’une guérison définitive. Toutefois, l’intervention n’est pas sans risque. Dans le cas où l’ablation totale est impossible, la radiothérapie externe est requise pour réduire les risques de récidive, même s’ils ne sont pas éliminés.

Diagnostic

Le diagnostic est essentiellement radiologique. Le scanner cranien injecté peut montrer des signes de tumeur, ou d’hypertension intra-cranienne. Les calcifications intra ou supra-sellaires sont caractéristiques du craniopharyngiome. Celles-ci peuvent être groupées en amas denses, être linéaires, curvilignes ou dessiner la périphérie d’un kyste. L’IRM reste l’examen de choix.

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Manifestations symptomatiques liées à la maladie

Les manifestations qui indiquent la présence d’un craniopharyngiome sont une polyurie, (besoin excessif d’uriner), une polydypsie, (soif impérieuse), des troubles de la vision souvent à type d’amputation partielle du champ visuel, des migraines intenses plus ou moins associées à des vomissements, des symptômes liés à un/des déficits hormonaux (retard de croissance, retard pubertaire, diabète insipide), L’on observe également une importante surcharge pondérale chez de nombreux patients, allant fréquemment jusqu’à l’obésité. Des troubles neurologiques (troubles de la mémoire et de l’attention peuvent également survenir)

Traitement du patient après la détection

La prise en charge initiale repose sur une intervention chirurgicale afin de tenter une exérèse la plus complète possible (seule chance d’une guérison définitive). Le mode opératoire pourra porter sur une exérèse complète ou partielle, c’est-à-dire une ablation qui sera déterminée par un spécialiste selon l’importance de la tumeur. Malheureusement la lésion n’est pas toujours enlevée en entier pour éviter d’éventuelles lésions surajoutées.

Cependant, l’’ablation complète du craniopharyngiome n’enlève pas le risque de récidive qui serait alors traité par une 2ème chirurgie ou par une radiothérapie. Pour y remédier, une nouvelle intervention est nécessaire ou un traitement par radiothérapie en l’occurrence. Dans la plupart des cas, les patients doivent également être substitués par des hormones afin de compenser de fréquents déficits en hormones hypophysaires.

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