Syndrome de Lynch ou HNPCC : cancer colorectal héréditaire sans polypose

Concilio - Syndrome de Lynch ou HNPCC : cancer colorectal héréditaire sans polypose

Le saviez-vous ?

Les maladies de l’appareil digestif concerne une personne sur cinq en France, et représentent le premier motif d’hospitalisation.

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Présentation

Le syndrome de Lynch est une maladie génétique augmentant chez un sujet le risque de développer un cancer du côlon, de l’intestin grêle, du foie, de l’estomac et de l’appareil urinaire supérieur. Les femmes affectées peuvent également montrer une prédisposition au cancer de l’ovaire et de l’endomètre. La maladie est aussi désignée par le sigle HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer ou Cancer colorectal héréditaire sans polypose).

80 % des personnes porteuses de cette maladie génétique risquent de développer un cancer du côlon. Dans les deux tiers des cas, l’affection touche le côlon droit et survient vers les 44 ans. À la base, l’anomalie touche les gènes permettant de contrôler la rectification des erreurs survenant au cours de la division cellulaire, lors de la duplication de l’ADN de l’individu.

Diagnostic

Un syndrome de Lynch est suspecté après le diagnostic d’un cancer colorectal chez un sujet de moins de 50 ans. En effet, une personne dans cette tranche d’âge ne devrait pas encore être concernée par cette maladie. Le médecin envisage également l’HNPCC si la famille du patient présente des antécédents de cancer colorectal ou de tout autre tumeur générée par le syndrome à un jeune âge (en l’occurrence entre 40 et 50 ans).

La maladie provoque entre autres la formation de polypes sur la paroi du côlon. Toutefois, ces anomalies sont relativement moins nombreuses par rapport à un cas de polypose adénomateuse familiale (PAF). De plus, le syndrome représente seulement 3 % des cas de cancers colorectaux. Les personnes atteintes par l’affection présentent néanmoins 10 % de risque de développer un cancer colorectal à 50 ans et 40 % à partir de 70 ans.

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Manifestations et suivis du patient

Les tumeurs apparaissent le plus souvent dans la partie du côlon située près de l’intestin grêle. Il s’agit du côlon ascendant se trouvant du côté droit de l’abdomen. Parfois, le patient présente également d’autres tumeurs cancéreuses en dehors du côlon. Ainsi, la maladie peut ainsi être associée à des cancers des vois biliaires, de l’estomac, des voies urinaires, de l’intestin grêle, de l’ovaire et de l’endomètre.

Les personnes atteintes par le syndrome de Lynch ont besoin d’une surveillance médicale spécifique et régulière. Pour les individus à risques, il est préférable d’effectuer un suivi systématique du risque colorectal dès l’âge de 20 ans. Le médecin doit ainsi effectuer une coloscopie complète avec chromo-endoscopie au moins tous les deux ans. Les femmes touchées par l’affection requièrent par ailleurs une prise en charge spéciale en raison du risque élevé de développer des tumeurs cancéreuses de l’endomètre. Dans ce cas, il faut surveiller de près l’endomètre dès la trentaine à travers une échographie endovaginale avec prélèvement tous les 2 ans.

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