Fibrose pulmonaire : le stade avancé d'un ensemble de maladies

Concilio - Fibrose pulmonaire : le stade avancé d'un ensemble de maladies

Le saviez-vous ?

La fibrose pulmonaire apparaît généralement entre 60 et 70 ans et touche davantage les hommes que les femmes.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Généralités

La fibrose pulmonaire est le stade avancé d’un ensemble de maladies affectant le tissu (ou interstitium) pulmonaire, regroupées sous le terme de pneumopathies infiltrantes (ou interstitielles) chroniques, caractérisées par une infiltration inflammatoire de l’interstitium, responsable d’un épaississement des parois alvéolaires et d’une dégénérescence tissulaire cicatricielle. Lorsque ces lésions sont diffuses, on parle de pneumopathie infiltrante diffuse (PID).

Symptomatologie

Le malade atteint de fibrose pulmonaire présente des signes cliniques évocateurs de la maladie :

  • dyspnée : liée à l’altération des échanges gazeux, d’abord à l’effort, puis constante
  • toux sèche
  • hippocratisme digital
  • amaigrissement, altération de l’état général

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Causes

De nombreuses substances sont à l’origine de la fibrose pulmonaire. Cependant, lorsque cette pathologie se développe sans cause évidente, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique. Le pronostic est assez sévère : 50% de mortalité à 5 ans.

Les causes à rechercher sont les causes de PID :

  • en cas de lésions aiguës diffuses :
    • médicamenteuse,
    • infectieuse, surtout chez l’immunodéprimé,
    • œdème pulmonaire,
    • toxiques, lésionnelles
    • exacerbation d’une cause chronique

 

  • en cas de lésions chroniques :
    • lymphangite : inflammation des vaisseaux lymphatiques généralement d’origine cancéreuse,
    • pneumoconiose,
    • sarcoïdose,
    • par réaction immuno-allergique (éleveurs d’oiseau, poumon fermier),
    • liées à une connectivite (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosite, Goujerot Sjögren,), les vascularites (maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, maladie de Behçet)
    • post radiothérapie

L’environnement professionnel dans lequel le malade évolue a un impact non négligeable surtout lors d’expositions aux gaz industriels polluants comme le dioxyde de soufre, le monoxyde de carbone ou le chlore, aux particules minérales comme du charbon, du silicium, de l’amiante et autres poussières organiques.

Les infections d’origine virale ou bactérienne, soit composées d’organismes vivants microscopiques ou d’agents infectieux utilisant le métabolisme cellulaire pour se répliquer, peuvent respectivement provoquer l’apparition de ce trouble.

Diagnostic

  1. Il est évoqué sur la présentation clinique. L’interrogatoire est primordial.
  2. Une EFR met en évidence une diminution de la capacité pulmonaire (restriction) et une altération de la diffusion.
  3. Le scanner thoracique montre des images typiques de fibrose, mais oriente rarement vers l’étiologie de la maladie.
  4. La fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire et biopsie contribue au diagnostic.

Traitement

  • de la cause si elle est retrouvée
  • éviction des facteurs aggravants (animaux, toxiques, tabac)
  • kinésithérapie, réhabilitation respiratoire
  • renutrition
  • corticothérapie voire immunosuppresseurs
  • au stade d’insuffisance respiratoire : oxygénothérapie, traitement de l’insuffisance cardiaque droite, voire greffe

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