Le saviez-vous ?
Tous les organes peuvent être affectés, mais l’atteinte pulmonaire est prédominante. La mortalité associée à la sarcoïdose est comprise entre 0,5% et 5%.
Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.
Aussi connue comme la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS), la sarcoïdose est une maladie systémique dont les causes sont inconnues. Elle affecte principalement les poumons, mais peut aussi atteindre d’autres organes. Décrite comme une pathologie inflammatoire rare, elle est ordinairement sans gravité et guérit spontanément dans la majorité des cas. Cependant, elle peut entraîner des complications respiratoires menaçantes chez 20 % des malades. L’incidence de la maladie de BBS est estimée entre 3 et 50 cas pour 100 000 personnes. Elle varie en fonction de la race, du pays et du sexe (touche préférentiellement les femmes, les noirs, les jeunes, les non-fumeurs).
Le point sur cette affection, ses causes, ses symptômes et ses traitements.
Cette maladie inflammatoire est principalement diagnostiquée chez les adultes de 25 à 45 ans. Elle se caractérise par la formation de granulomes (amas de cellules inflammatoires) dits épithélioïdes gigantocellulaires (sans nécrose caséeuse – ce qui les différencie de la tuberculose) dans différents organes. En général, entre deux et quatre organes sont affectés. Sont principalement concernés les poumons et les ganglions médiastinaux, les reins, le système nerveux, le cœur, les yeux, la peau, les articulations, les ganglions lymphatiques.
La radiographie pulmonaire est anormale dans 90 % des cas.
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Bien que les causes de la maladie soient encore inconnues, une hyperréactivité du système immunitaire à différentes substances est fortement suspectée, sans que son origine soit déterminée. Cette réponse est à l’origine de l’apparition des nodules ou des granulomes visibles lors d’une radiographie.
La formation de ces granulomes est ordinairement asymptomatique et la découverte de la sarcoïdose est souvent fortuite. Elle peut se manifester par :
Très souvent, la découverte est fortuite radiologique : adénopathies médiastinales caractéristiques, ou atteinte interstitielle, ou aspect de fibrose.
Dans 80 % des cas, la sarcoïdose pulmonaire guérit spontanément dans les deux ans.
Un traitement est nécessaire si :
Des rechutes sont fréquentes, notamment à l’arrêt du traitement. Des complications graves peuvent survenir. Parmi elles :
Lorsqu’il est jugé nécessaire, le traitement de la sarcoïdose repose sur les corticoïdes, qui sont prescrits en cas d’atteinte ophtalmique, rénale, neurologique ou cardiaque grave ou une atteinte gênante des poumons. La durée du traitement est longue (12 mois minimum, voire plusieurs années), et les rechutes fréquentes à l’arrêt. Un traitement immunosuppresseur peut être prescrit en seconde intention en cas d’inefficacité ou d’intolérance de la cortisone.
Fiche Sarcoïdose (BBS)
879 pneumologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
