Sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS)

Concilio - Sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS)

Le saviez-vous ?

Tous les organes peuvent être affectés, mais l’atteinte pulmonaire est prédominante. La mortalité associée à la sarcoïdose est comprise entre 0,5% et 5%.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Généralités

Aussi connue comme la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS), la sarcoïdose est une maladie systémique dont les causes sont inconnues. Elle affecte principalement les poumons, mais peut aussi atteindre d’autres organes. Décrite comme une pathologie inflammatoire rare, elle est ordinairement sans gravité et guérit spontanément dans la majorité des cas. Cependant, elle peut entraîner des complications respiratoires menaçantes chez 20 % des malades. L’incidence de la maladie de BBS est estimée entre 3 et 50 cas pour 100 000 personnes. Elle varie en fonction de la race, du pays et du sexe (touche préférentiellement les femmes, les noirs, les jeunes, les non-fumeurs).

Le point sur cette affection, ses causes, ses symptômes et ses traitements.

Tout savoir sur la sarcoïdose (BBS)

Cette maladie inflammatoire est principalement diagnostiquée chez les adultes de 25 à 45 ans. Elle se caractérise par la formation de granulomes (amas de cellules inflammatoires) dits épithélioïdes gigantocellulaires (sans nécrose caséeuse – ce qui les différencie de la tuberculose) dans différents organes. En général, entre deux et quatre organes sont affectés. Sont principalement concernés les poumons et les ganglions médiastinaux, les reins, le système nerveux, le cœur, les yeux, la peau, les articulations, les ganglions lymphatiques.

La radiographie pulmonaire est anormale dans 90 % des cas.

Concilio vous permet de bénéficier du meilleur du système de santé. Notre équipe médicale vous accompagne de manière personnalisée dans toutes vos problématiques de santé.

  • Dans 45% des cas, votre diagnostic ou votre traitement médical pourraient être optimisés.
  • 9 médecins sur 10 ont déjà prescrit des actes injustifiés : actes chirurgicaux, examens, doublons, mauvaises pratiques…
  • Tous les centres hospitaliers ou centres de traitement ne sont pas égaux. Certains d’entre eux sont plus ou moins adaptés à votre maladie.
  • La médecine se spécialise de plus en plus. Il est parfois complexe d’obtenir une information fiable et de s’orienter vers le bon médecin adapté à votre besoin.

Pour votre santé et celle de vos proches, mettez toutes les chances de votre côté avec Concilio.


Les causes de la maladie

Bien que les causes de la maladie soient encore inconnues, une hyperréactivité du système immunitaire à différentes substances est fortement suspectée, sans que son origine soit déterminée. Cette réponse est à l’origine de l’apparition des nodules ou des granulomes visibles lors d’une radiographie.

Les symptômes

La formation de ces granulomes est ordinairement asymptomatique et la découverte de la sarcoïdose est souvent fortuite. Elle peut se manifester par :

  • une toux sèche persistante
  • un essoufflement
  • une rougeur de l’œil
  • des troubles visuels
  • des lésions cutanées (érythème noueux)
  • une grande fatigue ou une sensation d’abattement
  • des douleurs articulaires et musculaires
  • un amaigrissement
  • des troubles cardiaques (syncope)une augmentation du volume de la rate ou du foie

Très souvent, la découverte est fortuite radiologique : adénopathies médiastinales caractéristiques, ou atteinte interstitielle, ou aspect de fibrose.

L’évolution de la maladie

Dans 80 % des cas, la sarcoïdose pulmonaire guérit spontanément dans les deux ans.

Un traitement est nécessaire si :

  • l’atteinte est grave, quelle que soit la localisation
  • il existe des signes d’évolutivité généraux (fièvre, amaigrissement)
  • il existe des signes d’aggravation respiratoire progressive.

Des rechutes sont fréquentes, notamment à l’arrêt du traitement. Des complications graves peuvent survenir. Parmi elles :

L’efficacité des traitements

Lorsqu’il est jugé nécessaire, le traitement de la sarcoïdose repose sur les corticoïdes, qui sont prescrits en cas d’atteinte ophtalmique, rénale, neurologique ou cardiaque grave ou une atteinte gênante des poumons. La durée du traitement est longue (12 mois minimum, voire plusieurs années), et les rechutes fréquentes à l’arrêt. Un traitement immunosuppresseur peut être prescrit en seconde intention en cas d’inefficacité ou d’intolérance de la cortisone.

879 pneumologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.