Périarthrite noueuse ou maladie de Kussmaul-Meier

Concilio - Périarthrite noueuse ou maladie de Kussmaul-Meier

Le saviez-vous ?

3eme cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, les pathologies auto-immunes touchent environ 10% de la population mondiale.

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Qu’est-ce que la maladie de Kussman-Meier ?

La périarthrite noueuse est une maladie auto-immune entraînant une vascularité nécrosante des artères de moyen calibre. Elle touche surtout les artères situées près du cœur, des reins, des muscles, des intestins et du système nerveux. Si la périarthrite noueuse est assez rare avec un taux de prévalence de 1 pour 33 000, il n’existe pas de prédominance de sexe. Elle survient entre 40 et 60 ans. Si ses causes restent indéterminées, les recherches tendent à établir une relation avec l’infection par le virus de l’hépatite B.

Divers symptômes

À ce jour, aucun symptôme spécifique ne permet de diagnostiquer une périarthrite noueuse. Cependant, les patients sont sujets à une perte de poids et à une fièvre persistante. Selon les artères touchées par la PAN, le malade peut présenter une hypertension artérielle, une insuffisance rénale chronique, des crises douloureuses au niveau de l’estomac ou un infarctus mésentérique. Dans certains cas, la périarthrite noueuse provoque une polynévrite, une arthrite, des douleurs au niveau des testicules, une crise d’asthme, voire un accident vasculaire cérébral.

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Un diagnostic compliqué

L’apparition de ces symptômes ne suffit pas pour diagnostiquer une périarthrite noueuse. C’est la raison pour laquelle le clinicien étudie l’historique médical du patient et effectue des recherches sur d’éventuelles infections par les virus de l’hépatite B ou C, ou le VIH. Une artériographie rénale est aussi réalisée pour déceler des anévrismes ou des zones non perfusées. Des recherches sont aussi menées dans d’autres zones anévrismales, notamment dans la zone cérébrale afin d’éviter une hémorragie méningée. Enfin, une biopsie neuromusculaire, musculaire ou de nodule sous-cutané permet de déterminer s’il s’agit bien d’une périarthrite noueuse.

Les traitements

Le traitement de la périarthrite noueuse dépend de ses manifestations. Ainsi, il prend en compte la sévérité de la maladie et son évolution probable. Pour un traitement adapté à chaque cas, les médecins utilisent le tableau des 5 facteurs décisifs :

  • créatinine ;
  • protéinurie ;
  • atteinte gastro-intestinale ;
  • atteinte du système nerveux central ;
  • cardiomyopathie.

En effet, chacun de ces facteurs est associé à un score de 1 et le score total du patient détermine ses chances de survie dans les 5 ans à venir. Si le risque de mortalité est de 12 % pour un score de 0, il monte à 50 % pour un score de 2. Le traitement initial repose sur l’administration de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.

Dans les cas les moins graves, les médecins prescrivent de la prednisone à prendre par voie orale à raison de 1mg/kg/jour. Cependant, de la methylprednisolone en intraveineuse est prescrite au patient dans le cas d’une urgence se traduisant par une forte fièvre accompagnée de douleurs abdominales ou d’une insuffisance rénale.

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