Maladie de Paget ou ostéite déformante hypertrophique

Concilio - Maladie de Paget ou ostéite déformante hypertrophique

Le saviez-vous ?

En dépit de leur aspect inerte, nos os sont des tissus vivants soumis à l’épreuve du vieillissement, des fractures, des tumeurs et infections.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Présentation

La maladie osseuse de Paget se manifeste par une accélération anormale du remodelage osseux. Elle affecte surtout les sujets de plus de 50 ans et de sexe masculin. Sa prévalence est de 3 à 5 % de la population dans cette tranche d’âge. Cette pathologie chronique entraîne des douleurs accompagnées d’une déformation osseuse, des céphalées, d’une surdité progressive et d’un élargissement du crâne. Elle associe en général une fibrose de la moelle et des anomalies au niveau de l’architecture de l’os.

Le traitement le plus courant consiste à soulager les douleurs. Les médecins doivent parfois envisager la chirurgie en cas de fracture.
La maladie osseuse a été décrite pour la première fois par Sir James Paget en 1877. Le chirurgien anglais a donné son nom à plusieurs maladies, dont la maladie de Paget mammaire et la maladie de Paget extra-mammaire. Par conséquent, il est nécessaire de préciser la nature de la pathologie abordée pour éviter les confusions.

Mécanismes

Normalement, le tissu osseux subit un remaniement permanent. Des cellules dites ostéoclastes détruisent continuellement ce type de tissus (ceux qui sont « usés ») tandis que d’autres, les ostéoblastes, produisent les substances nécessaires pour remplacer l’élément manquant. Cette régénération doit se faire de façon proportionnée et dans un ordre bien précis pour préserver la structure de l’os et assurer sa solidité.

Dans le cas de la maladie osseuse de Paget, le renouvellement des tissus est hyperactive et se fait de manière anarchique. Ainsi, le tissu osseux est détruit dans certains endroits et se multiplie dans d’autres sans respecter le processus normal de régénération. Ce remaniement désordonné entraine la formation de zones de résorption (où le tissu osseux est détruit/manquant) et de plages d’ostéoformation (où la reconstruction est anarchique).

Concilio vous permet de bénéficier du meilleur du système de santé. Notre équipe médicale vous accompagne de manière personnalisée dans toutes vos problématiques de santé.

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  • Tous les centres hospitaliers ou centres de traitement ne sont pas égaux. Certains d’entre eux sont plus ou moins adaptés à votre maladie.
  • La médecine se spécialise de plus en plus. Il est parfois complexe d’obtenir une information fiable et de s’orienter vers le bon médecin adapté à votre besoin.

Pour votre santé et celle de vos proches, mettez toutes les chances de votre côté avec Concilio.


Causes et facteurs de risque

La cause de la maladie est encore inconnue, mais la majorité des chercheurs suspectent un facteur génétique. En effet, la pathologie a parfois une forme familiale. Des particules virales ont également été détectées au sein des cellules osseuses (surtout les ostéoclastes) des personnes atteintes. Des virus auraient ainsi pu s’intégrer au génome des futurs ostéoclastes durant la petite enfance et se développer beaucoup plus. Toutefois, le facteur déclenchant la prolifération du micro-organisme reste encore à déterminer.

Examens et analyses complémentaires

Dans un contexte de douleurs articulaires ou rachidiennes chroniques et de fractures peu traumatiques le diagnostic est évoqué. Une prise de sang et des radiographies permettent le plus souvent à elles seules de poser le diagnostic. À l’examen biologique, la personne affectée par la maladie osseuse de Paget présente :

  • des résultats normaux en matière de calcémie, calciurie et de phosphorémie ;

  • une augmentation des phosphatases alcalines dans le sang ;

  • un accroissement de l’hydroxyprolinurie dans les urines (sur 24 heures).

La radiographie met en avant des condensations cotonneuses, des épaississements de la corticale et des déformations osseuses. Une scintigraphie osseuse permet par ailleurs d’établir un diagnostic précoce et d’observer les zones touchées.

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