Maladie de Cushing : hypersécrétion de cortisol

Le rôle de l’hypophyse

La maladie de Cushing est une maladie rare qui touche principalement les femmes jeunes entre vingt et quarante ans.

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Généralités

Il s’agit d’une affection rare avec seulement 2,5 femmes touchées par million et par an.

Les glandes surrénales ont pour fonction la synthèse et la diffusion du cortisol dans le sang. Le cortisol est une hormone stéroïdienne qui stimule les dépenses énergétiques de l’organisme et qui est sous la dépendance de l’hypophyse via l’hormone ACTH. L’adénome corticotrope est une tumeur hypophysaire qui produit de l’ACTH de façon anarchique ce qui induit une hypersécrétion surrénalienne de cortisol.

Manifestations symptomatiques et évolution de la maladie

L’augmentation du taux de cortisol dans le sang se traduit par une répartition fascio-tronculaire des graisses (obésité abdominales et buffalo-neck), une rougeur et un gonflement du visage, une fonte musculaire (principalement des jambes) appelée amyotrophie et une fragilité cutanée favorisant les ecchymoses et pouvant provoquer des vergetures pourpres sur l’abdomen, les flancs et les seins. L’hypercortisolisme peut s’accompagner d’hypertension artérielle, d’hyperglycémie, d’ostéoporose, de troubles psychiatriques voir de complications thrombo-emboliques (phlébites…).

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Causes

La maladie de Cushing se caractérise toujours par la présence d’un adénome (le plus souvent <1cm) développé aux dépens des cellules corticotropes de l’hypophyse.

 

Diagnostic et traitement

Le diagnostic biologique se fait sur la mise en évidence d’un taux élevé de cortisol circulant associé à un taux d’ACTH inadapté (augmenté ou non freiné). L’adénome est souvent petit et pas toujours visible à l’IRM hypophysaire ce qui peut nécessiter la réalisation d’un cathétérisme des sinus pétreux pour latéraliser l’adénome dans l’hypophyse avant la chirurgie qui constitue le premier traitement. Si l’exérèse est incomplète, des anti-cortisoliques de synthèse peuvent aider à contrôler l’hypersécrétion résiduelle. En cas de reliquat visible, une radiothérapie ciblée peut être discutée.

Fiche Maladie de Cushing

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

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