Polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) : Dérèglement du système immunitaire

Concilio - Polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) : Dérèglement du système immunitaire

Le saviez-vous ?

C’est une maladie rare, plus fréquente dans certaines populations en raison de la consanguinité ou d’un effet fondateur comme en Finlande.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement dans toutes vos problématiques d’endocrinologie.

Généralités

La polyendocrinopathie auto-immune, aussi appelée PEAI se traduit par un dysfonctionnement du système immunitaire caractérisée par certains déficits endocriniens. Néanmoins, dans certains cas, il est possible de dissocier la pathologie de l’insuffisance hormonale.

L’on dénote que cette maladie apparaît fréquemment pendant l’enfance. La transmission, bien que sporadique, montre une prévalence selon le degré de consanguinité. Les descendants de petites communautés sont les principaux concernés.

Il existe la polyendocrinopathie auto-immune de type 1 et de type 2.

Le type 1 associe la coexistence d’une candidose chronique, d’une hypoparathyroïdie acquise et d’une insuffisance surrénalienne périphérique.

Pour la polyendocrinopathie auto-immune de type 2 : Lorsque la pathologie survient chez l’adulte, dans le cadre d’un syndrome de Schmidt, elle s’associe avec une maladie d’Addison et une maladie thyroïdienne autoimmune. Cette maladie thyroïdienne auto-immune peut être accompagnée du diabète de type 1, c’est le syndrome de Carpenter.

En outre, la polyendocrinopathie auto-immune est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Plus les manifestations surviennent de façon précoce, plus les pathologies connexes sont nombreuses.

Manifestation symptomatiques

Le polyendocrinopathie auto-immune de type 1 s’accompagne généralement d’une candidose lorsqu’elle survient pendant l’enfance ou la préadolescence en l’occurrence. Cette infection fongique caractérise une prolifération de champignons située principalement dans la zone cutanéo-muqueuse, c’est-à-dire la peau et les tissus organiques de recouvrant les parois internes des organes. Cette affection chronique touche principalement la bouche et les ongles.

L’hypoparathyroïdie ainsi que l’insuffisance surrénalienne surviennent secondairement.

Dans la plupart des cas, les malades développent un hypogonadisme. Cette condition implique un dysfonctionnement de l’appareil reproducteur, ce qui a pour conséquences des troubles au niveau des gonades, soit des ovaires, soit des testicules.

Chez l’adulte, la maladie d’Addison se traduit par un manque d’appétit, des nausées, des vomissements, une perte de poids significative, de la constipation, de la diarrhée, de l’hyperpigmentation de la peau, de l’hypotension, soit une pression artérielle basse, des vertiges, de l’hypoglycémie, c’est-à-dire une baisse de glucose sanguin ou encore des pertes de connaissance.

Les atteintes thyroïdiennes observées chez les patients atteints de polyendocrinopathie auto-immune sont liées à la maladie de Basedow. Elle comprend une hypersécrétion d’hormones thyroïdiennes. Certains symptômes plus rares peuvent également apparaître comme le vitiligo, décrivant l’apparition de taches cutanées blanchâtres, l’alopécie, c’est-à-dire la perte des cheveux ou encore l’anémie, soit une carence de globules rouges dans le sang.

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