Maladie de Dupuytren : fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire

Concilio - Maladie de Dupuytren : fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire

Le saviez-vous ?

La maladie de Dupuytren est plus fréquente dans le nord de l’Europe et atteint plus souvent l’homme que la femme autour de 40 à 50 ans avec une fréquence de 4 à 10% dans la population générale, en France.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Présentation

La maladie de Dupuytren est définie comme une fibrose rétractile progressive et irréductible de l’aponévrose palmaire (de la paume des mains). La pathologie se manifeste par une rétraction et une flexion progressive des doigts sans que le sujet puisse s’en empêcher. Ce phénomène provient de la fibrose de la membrane se trouvant entre la peau et les tendons fléchisseurs de la main (l’aponévrose palmaire). Son étiologie reste inconnue.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1831 par le baron Dupuytren, un chirurgien de l’Hôtel-Dieu de Paris. L’anomalie est en général bilatérale et s’accompagne d’un épaississement de l’aponévrose palmaire moyenne et d’une perception de nodules durs dans la zone atteinte. Le traitement le plus courant de la maladie est chirurgical. L’opération consiste à enlever les tissus affectés ou à sectionner les brides des aponévroses. Certains médecins privilégient toutefois l’aponévrotomie percutanée. Le principe de l’intervention est le même, mais dans cette technique, les brides sont coupées à l’aide d’aiguilles très fines.

Causes et facteurs de risque

Les causes de la maladie de Dupuytren sont encore inconnues. Toutefois, les médecins constatent souvent une prédisposition héréditaire à l’affection. Elle est également associée à diverses pathologies comme :

  • le diabète ;

  • les microtraumatismes professionnels (le plus souvent chez les menuisiers, les tonneliers, les rameurs, etc.) ;

  • la maladie de La Peyronie des corps caverneux ;

  • l’algodystrophie (ou syndrome épaule-main) ;

  • l’alcoolisme ;

  • le tabagisme

  • la maladie de Ledderhose (fibromatose de l’aponévrose plantaire) ;

  • certaines affections nerveuses telles que le zona, l’épilepsie, la maladie de Parkinson, les compressions médullaires, etc.

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Symptômes et évolution

Le premier stade de la maladie est insidieux. Au début, un ou plusieurs nodules apparaissent dans la paume de la main, à la base du 4e ou du 5e doigt. Assez ferme, le nodule est adhérent à la peau et possède des plans profonds. En se développant, les nodules ont tendance à s’allonger et à former des cordes longitudinales. Le sujet constate progressivement une flexion irréductible des deux premières phalanges sur les des deux mains. Le pouce est rarement affecté et le trouble n’entraine pas de sensation de douleur. Parfois, la main se ferme complètement dans les cas les plus graves.

L’évolution de la maladie se fait en quatre stades distincts :

  • le premier stade est caractérisé par l’apparition des nodules palmaires (sans rétraction des doigts) ;

  • au second stade, on constate un de flexion des doigts, pouvant aller jusqu’à 90° ;

  • le stade trois se définit par une flexion dépassant les 90° ;

  • au stade quatre, le patient présente une hyperextension de la 3e phalange sur la 2e. Cette dernière est pour sa part repliée complètement sur la 1ere.

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