Corticosurrénalome: présence de tumeur au niveau de la glande surrénale

Concilio - Corticosurrénalome: présence de tumeur au niveau de la glande surrénale

Le saviez-vous ?

Le corticosurrénalome représente 0,2% des cancers pédiatriques avec une incidence de 1 sur 2 millions. Il est plus fréquent chez les filles.

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Généralités

Le corticosurrénalome est une tumeur primitive située sur la partie externe de la glande surrénale appelée le cortex. Généralement, cette pathologie provoque une hypersécrétion d’hormones corticostéroïdes dans environ 50 % des cas. Tumeur habituellement bénigne, elle peut évoluer en tumeur maligne et devenir cancéreuse.

Le corticosurrénalome est dit sporadique, c’est-à-dire que la cause génétique n’est pas à l’origine de la pathologie dans une grande majorité de cas. Cependant, il existe certaines situations exceptionnelles où le corticosurrénalome est la conséquence d’antécédents familiaux avec transmission avérée aux descendants.

Classifications

Les tumeurs primitives de la surrénale se divisent en deux grandes catégories. Certaines d’entre elles se développent à partir de la couche externe de la glande surrénale appelée cortex tandis que d’autres types de tumeurs se forment sur la partie interne de cette même glande dénommée la médulla.

Lorsque les tumeurs du cortex sont bénignes, elles sont communément appelées adénomes. Par contre, les tumeurs à potentiel malin sont dénommées corticosurrénalomes. En outre, ces deux types de tumeurs peuvent provoquer des hypersécrétions hormonales, soit des productions excessives de corticostéroïdes au niveau du cortex.

En revanche, les tumeurs formées à partir de la médulla sont des phéochromocytomes. Ces tumeurs sont bénignes dans la plupart des cas. Ces tumeurs particulières sont caractérisées par la fabrication et la libération outrancières de catécholamines qui peut conduire dans certains cas à un décès brutal.

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Manifestations cliniques et examen

La présence d’un corticosurrénalome est suspectée dans trois conditions particulières :

  • L’on détecte généralement le syndrome d’hypersécrétion de corticostéroïdes lors de la découverte fortuite d’une protubérance surrénalienne. Cette masse est souvent asymptomatique, donc le diagnostic est effectué plutôt tardivement. Les examens d’imagerie (scanner / IRM) peuvent révéler la présence d’un corticosurrénalome. Cette excroissance a en outre certains effets sur les organes avoisinants.
  • Environ 50 % des corticosurrénalomes sécrètent un excès de cortisol, ce qui a pour conséquence certaines manifestations cliniques classiques communément associées au syndrome de Cushing. Environ 30 % des syndromes de Cushing sont dus à des tumeurs de la surrénale.
  • La plupart des corticosurrénalomes sécrètent un excès d’androgènes, soit des hormones mâles et un excès de cortisol en simultané. Dans la totalité des cas, ils induisent des signes de masculinisation chez les patientes. Cette condition porte l’appellation d’hyperandrogénie. Cette dernière est caractérisée par une hypertrophie des muscles, une hypertrophie clitoridienne, un hirsutisme, des troubles des règles (aménorrhée), une infertilité, une perte des cheveux et une aggravation de la voix entre autres.

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