Phéochromocytome et paragangliome : tumeurs neuro-endocrines

Concilio - Phéochromocytome et paragangliome : tumeurs neuro-endocrines

Le saviez-vous ?

Les phéochromocytome et paragangliome sont des tumeurs rares dont la prévalence est comprise entre 0.3 et 1 pour 10 000 habitants.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement dans toutes vos problématiques d’endocrinologie.

Généralités

Le paragangliome est une tumeur développée aux dépens des paraganglions qui sont des groupements de cellules neuroendocrines situés le long des axes vasculaires et nerveux de la tête et du cou et le long de la colonne vertébrale. Certains paragangliomes sécrètent des hormones, le plus souvent des catécholamines.

Les phéochromocytomes sont des tumeurs qui se développent dans la partie centrale de la glande surrénale appelée médullosurrénale. Ils sécrètent presque toujours des catécholamines.

On dit que ces tumeurs sont fonctionnelles lorsque ces sécrétions sont responsables de symptômes cliniques.

Ces tumeurs sont rares, bénignes (80% des cas) et localisées. Cependant, il existe des formes malignes définies par la présence de cellules tumorales dans les tissus du voisinage ou à distance (métastases). Leur évolution est généralement lente.

Vingt à 30% des paragangliomes et 10 % des phéochromocytomes sont héréditaires et se présentent sous une des formes familiales : maladie des paragangliomes multiples, néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), maladie de Von Hippel-Lindau ou neurofibromatose de type 1. Dans ces formes familiales, les paragangliomes sont souvent présents sur plusieurs sites et sont récidivants, et les phéochromocytomes sont souvent bilatéraux

Manifestations symptomatiques

Les principaux symptômes liés à la sécrétion cathécholaminergique sont l’hypertension artérielle, soit une augmentation significative de la pression artérielle, les palpitations, les sueurs et les maux de tête. L’hypertension artérielle peut être intermittente (paroxystique) ou constante De plus, les patients peuvent souffrir de chutes de tension lors du passage de la position allongée à la position debout (hypotension orthostatique), d’augmentation du taux de sucre (diabète secondaire) ou d’anxiété…

Lors d’une intervention chirurgicale, d’une anesthésie ou encore d’un accouchement, le malade porteur d’une telle tumeur risque une variabilité très importante des paramètres hémodynamiques (tension artérielle, fréquence cardiaque, fréquence respiratoire…) qui peut conduire à un état de choc (collapsus cardio-vasculaire) à risque de décès.

Concilio vous permet de bénéficier du meilleur du système de santé. Notre équipe médicale vous accompagne de manière personnalisée dans toutes vos problématiques de santé.

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