Le saviez-vous ?
L’incidence annuelle de la maladie est estimée à moins de 1 cas sur 300 000 enfants et se situerait entre 1 cas sur 200 000 et 1 cas sur 110 000 adultes. La dermatomyosite touche deux fois plus de femmes que d’hommes.
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La dermatomyosite est une pathologie idiopathique appartenant au groupe des myopathies inflammatoires qui touche l’enfant et l’adulte. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire proximale et symétrique ainsi que des lésions cutanées érythémateuses. Les femmes sont deux fois plus susceptibles de la développer que les hommes. Chez les adultes, elle apparaît fréquemment entre 40 et 60 ans. La dermatomyosite juvénile touche quant à elle les enfants entre 5 et 14 ans.
C’est une maladie auto-immune rare qui n’est ni héréditaire ni contagieuse. Des anticorps se retournant contre l’organisme attaquent les cellules de la peau et des muscles, provoquant ainsi un dysfonctionnement au niveau des défenses immunitaires. Certains médicaments ou virus pourraient aussi être à l’origine de la dermatomyosite.
Une fois le diagnostic établi, il convient de réaliser régulièrement un dépistage des cancers pouvant être associés à la pathologie. La forme juvénile de la maladie n’est toutefois pas concernée par ce point.
Un examen clinique associé à des examens biologiques ou radiologiques permet de diagnostiquer la dermatomyosite. L’électromyogramme (EMG) peut aider à le confirmer.
Certains signes avant-coureurs permettent toutefois de la détecter et de la distinguer des autres myopathies inflammatoires :
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La corticothérapie est préconisée dans le traitement de la dermatomyosite. Des corticoïdes utilisés à forte dose permettent de calmer l’inflammation. Le recours aux immunosuppresseurs, utilisés en combinaison, permet de lutter contre la production d’auto-anticorps.
Les immunoglobulines intraveineuses sont prescrites pour les formes les plus sévères de dermatomyosite.
Dans 15 à 20 % des cas, cette affection est associée à un cancer. Un cancer des seins ou des ovaires peut se déclarer chez les femmes. Les hommes peuvent quant à eux développer un cancer du poumon, des testicules ou de la prostate. L’ablation de la tumeur favorise la régression de la maladie.
Des séances de kinésithérapie ou la pratique d’une activité physique douce peuvent être associées au traitement surtout dans le cas d’une dermatomyosite juvénile. Des raideurs musculaires ainsi qu’un raccourcissement des muscles atteints par la maladie provoquent en effet dans de nombreux cas une diminution de la mobilité.
Les rayons du soleil aggravent les lésions cutanées. Les personnes atteintes de dermatomyosite sont tenues de protéger leur peau avec une protection solaire à indice élevé ou au moyen de vêtements adaptés.
Fiche Dermatomyosite
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